Hugles-stovin syndróm je veľmi zriedkavé a závažné ochorenie, ktoré spôsobuje viaceré aneuryzmy v pľúcnej tepne a niekoľko prípadov hlbokej žilovej trombózy počas života. Od prvého popisu tejto choroby po celom svete bolo do roku 2013 diagnostikovaných menej ako 40 ľudí.
Toto ochorenie sa môže vyskytnúť v troch rôznych štádiách, kde sa prvý stupeň zvyčajne prejavuje tromboflebitídou, druhý stupeň s pľúcnym aneuryzmom a tretí a posledný stupeň je charakterizovaný roztrhnutím aneuryzmy, ktorá môže spôsobiť kašeľ s krvou a smrťou.
Reumatológ je najvhodnejším lekárom na diagnostikovanie a liečenie tohto ochorenia a hoci jeho príčina ešte nie je úplne známa, predpokladá sa, že súvisí so systémovou vaskulitídou.
príznaky
Symptómy Hugles-stovin zahŕňajú:
- Vykašliavanie krvi;
- Obtiažne dýchanie;
- Pocit dýchavičnosti;
- bolesť hlavy;
- Vysoká horúčka, pretrvávajúca;
- Strata približne 10% hmotnosti bez zjavnej príčiny;
- Papilém, ktorý je dilatáciou optickej papilly, čo predstavuje zvýšený tlak v mozgu;
- Opuch a silná bolesť v tele;
- Dvojité videnie a
- Kŕče.
Zvyčajne človek s Hugles-stovinovým syndrómom vykazuje príznaky už mnoho rokov a syndróm môže byť dokonca zamenený s Behcetovou chorobou a niektorí vedci sa domnievajú, že tento syndróm je v skutočnosti neúplnou verziou Behcetovej choroby.
Táto choroba je zriedka diagnostikovaná v detstve a môže byť diagnostikovaná v dospievaní alebo dospelosti po vyššie uvedených príznakoch a vyšetrení krvi, RTG hrudníka, zobrazovania magnetickou rezonanciou alebo počítačovej tomografie hlavy a hrudníka. Dopplerovská echokardiografia na kontrolu krvného obehu a krvného obehu. Neexistuje diagnostické kritérium a lekár by mal mať tento syndróm podozrenie z dôvodu podobnosti s Bechcetovou chorobou, ale bez všetkých jej vlastností.
Vek ľudí diagnostikovaných s týmto syndrómom sa pohybuje od 12 do 48 rokov.
liečba
Liečba syndrómu Hugles-Stovin nie je veľmi špecifická, lekár však môže odporučiť používanie kortikosteroidov, ako je hydrokortizón alebo prednizón, antikoagulanciá ako je enoxaparín, pulzná terapia a imunosupresíva, ako je Infliximab alebo Adalimumab, ktoré môžu znížiť riziko a tiež následky aneuryzmy a trombózy, čím sa zlepšuje kvalita života a znižuje riziko smrti.
komplikácie
Hugles-Stovinov syndróm môže byť ťažké liečiť a má vysokú úmrtnosť, pretože príčina ochorenia nie je známa, a preto liečba nemusí byť dostatočná na udržanie zdravia postihnutej osoby. Keďže na celom svete je málo diagnostikovaných prípadov, lekári zvyčajne nie sú oboznámení s touto chorobou, čo sťažuje diagnostiku a liečbu.
Okrem toho by antikoagulanciá mali byť veľmi opatrní, pretože v niektorých prípadoch môžu zvýšiť riziko krvácania po pretrhnutí aneuryzmy a extravazácia krvi môže byť taká veľká, že zabraňuje udržiavaniu života.
