Polycytémia Vera je myeloproliferatívna choroba krvotvorných buniek, charakterizovaná nekontrolovanou proliferáciou červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek.
Zvýšenie týchto buniek, najmä červených krviniek, spôsobuje, že krv je silnejšia a môže viesť k ďalším komplikáciám, ako je zväčšenie sleziny a zvýšená tvorba krvných zrazenín, čím sa zvýši riziko trombózy, srdcového infarktu alebo mŕtvice alebo dokonca vznikne iné chorôb, ako je akútna myeloidná leukémia alebo myelofibróza.
Liečba pozostáva z vykonania procedúry nazývanej flebotómia a podávania liekov, ktoré pomáhajú regulovať počet buniek v krvi.
Aké sú príznaky a príznaky
Vysoký počet červených krviniek spôsobuje zvýšenie hemoglobínu a viskozity krvi, čo môže spôsobiť neurologické príznaky, ako sú závraty, bolesť hlavy, zvýšený krvný tlak, zrakové zmeny a prechodné ischemické záchvaty.
Okrem toho majú ľudia s touto chorobou často generalizované svrbenie, najmä po horúcej kúpeli, slabosti, úbytku hmotnosti, únavy, rozmazaného videnia, nadmerného potenia, opuchu kĺbov, dýchavičnosti a necitlivosti, brnenia, pálenia alebo slabosti Členských štátoch.
Komplikácie choroby
Existujú niektoré prípady ľudí s polycytémiou Vera, ktoré nevykazujú znaky a príznaky, avšak niektoré prípady môžu spôsobiť vážnejšie problémy:
1. Tvorba krvných zrazenín
Zvýšená hrúbka krvi a následné zníženie toku a zmena počtu krvných doštičiek môže spôsobiť tvorbu krvných zrazenín, čo môže viesť k infarktu, mŕtvici, pľúcnej embólii alebo trombóze. Získajte viac informácií o kardiovaskulárnych ochoreniach.
2. Splenomegália
Slezina pomáha telu bojovať proti infekciám a pomáha odstraňovať poškodené krvinky. Zvýšenie počtu červených krviniek alebo dokonca iných krvných buniek spôsobuje, že slezina funguje viac ako bežne, čo vedie k zvýšeniu veľkosti. Viac informácií o splenomegálii.
3. Výskyt iných ochorení
I keď je zriedkavé, Polycythemia Vera môže spôsobiť iné závažnejšie ochorenia, ako je myelofibróza, myelodysplastický syndróm alebo akútna leukémia. V niektorých prípadoch môže kostná dreň tiež vyvinúť progresívnu fibrózu a hypocelulárnosť.
Možné príčiny
Polycytémia Vera sa vyskytuje, keď nastane mutácia génu JAK2, ktorá spôsobuje problémy s tvorbou krviniek. Toto je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje u približne 2 z každých 100 000 ľudí, zvyčajne starších ako 60 rokov.
Zvyčajne zdravý organizmus reguluje množstvo produkcie každého z troch typov krviniek: červenej, bielej a krvných doštičiek, ale v Polycythemia Vera dochádza k prehnanému zníženiu jedného alebo viacerých typov krvných buniek.
Aká je diagnóza
Aby sa diagnostikovala choroba, mali by sa vykonať krvné testy, ktoré u ľudí s Polycythemia Vera preukazujú zvýšenie počtu červených krviniek av niektorých prípadoch aj zvýšenie počtu bielych krviniek a krvných doštičiek, vysoké hladiny hemoglobínu a nízke hladiny erytropoetínu,
Okrem toho sa môže vykonať aspirácia alebo biopsia kostnej drene, aby sa získala vzorka pre neskoršiu analýzu.
Ako sa liečba vykonáva?
Polycytémia vera je chronické ochorenie, ktoré nemá žiadne liečenie a liečba spočíva v znížení nadbytočných krviniek a v niektorých prípadoch môže znížiť riziko komplikácií:
Phlebotomická terapia: Táto technika pozostáva z odtoku krvi z žíl, ktorá je zvyčajne prvou možnosťou liečby pre ľudí s touto chorobou. Tento postup znižuje počet červených krviniek, čo znižuje aj objem krvi.
Aspirín : Váš lekár môže predpisovať aspirín v nízkej dávke medzi 100 a 150 mg, aby sa znížilo riziko tvorby krvných zrazenín.
Lieky na zníženie počtu krviniek: Ak flebotómia nestačí na to, aby liečba bola účinná, možno budete musieť užívať lieky, ako sú:
- Hydroxymočovina, ktorá môže znížiť tvorbu krviniek v kostnej dreni;
- Interferón alfa, ktorý stimuluje imunitný systém v boji proti nadmernej tvorbe krviniek, pre ľudí, ktorí nereagujú dobre na hydroxymočovinu;
- Ruxolitinib, ktorý pomáha imunitnému systému ničiť nádorové bunky a môže zlepšiť príznaky;
- Lieky na zníženie svrbenia, ako sú antihistaminiká.
Ak sa svrbenie stane veľmi intenzívnym, môže byť potrebné vykonať terapiu ultrafialovým svetlom alebo použiť lieky ako paroxetín alebo fluoxetín.
Ako zabrániť komplikáciám
Aby sa zabránilo komplikáciám, okrem toho, že sa odporúča správne sledovať liečbu, je tiež dôležité prijať zdravší životný štýl pravidelným cvičením, ktoré zlepšuje krvný obeh a znižuje riziko vzniku krvných zrazenín. Jeden by sa mal vyhnúť fajčeniu cigariet, pretože zvyšuje riziko srdcového infarktu a mozgovej príhody.
Navyše, pokožka by mala byť dobre ošetrená, aby sa znížilo svrbenie kúpaním teplou vodou, použitím mierneho kúpeľového gélu a hypoalergénneho krému a vyhnúť sa extrémnym teplotám, ktoré môžu zhoršiť krvný obeh. Preto by ste sa mali vyhýbať slnečnému žiareniu v horúcich dňoch a ochrániť telo pred expozíciou príliš zima.
