Systémová epidermálna nekrolýza alebo NET je zriedkavé kožné ochorenie charakterizované prítomnosťou lézií v celom tele, ktoré môžu viesť k trvalému odlupovaniu kože. Toto ochorenie je spôsobené hlavne používaním liekov, ako je Allopurinol a karbamazepín, ale môže to byť aj dôsledok bakteriálnych alebo vírusových infekcií.
NET je bolestivá a môže byť smrteľná až v 30% prípadov, takže akonáhle sa objavia prvé symptómy, je dôležité vidieť dermatológov, aby sa diagnóza mohla potvrdiť a liečba začala.
Liečba sa vykonáva v jednotke intenzívnej starostlivosti a vykonáva sa hlavne so suspenziou lieku, ktorý spôsobuje ochorenie. Okrem toho v dôsledku vystavenia kože a sliznice sa prijímajú preventívne opatrenia, aby sa zabránilo nemocničným infekciám, čo môže ďalej ohroziť klinický stav pacienta.
Príznaky NET
Najcharakteristickejším príznakom toxickej epidermálnej nekrolýzy je kožná lézia vo viac ako 30% tela, ktorá môže krvácať vylučovať tekutiny, uprednostňovať dehydratáciu a infekcie.
Hlavné príznaky sú podobné chrípke, ako napríklad:
- malátnosť;
- Vysoká horúčka;
- kašeľ;
- Bolesť svalov a kĺbov.
Tieto príznaky však zmiznú po 2 až 3 dňoch a nasledujú:
- Kožné vyrážky, ktoré môžu krvácať a byť bolestivé.
- Oblasti nekrózy okolo lézií;
- Desquamation kože;
- Vznik bublín;
- Zmena tráviaceho systému v dôsledku prítomnosti lézií slizníc;
- Bolesť v ústach, hrdlo a anus, menej často;
- Opuch očí.
Úrazy toxickej epidermálnej nekrolýzy sa vyskytujú v celom tele, na rozdiel od Stevens-Johnsonovho syndrómu, ktorý napriek rovnakým klinickým prejavom, diagnostike a liečbe je lézie koncentrovanejšie v kmeň, tvár a hrudník. Získajte viac informácií o Stevens-Johnsonovom syndróme.
Hlavné príčiny
Toxická epidermálna nekrolýza je spôsobená hlavne liekmi, ako sú napríklad alopurinol, sulfónamid, antikonvulzíva alebo antiepileptiká, ako napríklad karbamazepín, fenytoín a fenobarbital. Okrem toho ľudia, ktorí majú autoimunitné ochorenia, ako je systémový lupus erythematosus alebo majú ohrozené imunitné systémy, ako je AIDS, majú väčšiu pravdepodobnosť kožných lézií charakteristických pre nekrolýzu.
Okrem toho, že sú spôsobené liekmi, môžu sa vyskytnúť kožné lézie v dôsledku infekcií spôsobených vírusmi, hubami, prvokmi alebo baktériami a prítomnosťou nádorov. Táto choroba môže byť tiež ovplyvnená pokročilým vekom a genetickými faktormi.
Ako sa liečba vykonáva?
Liečba toxickej epidermálnej nekrolýzy sa vykonáva v jednotke intenzívnej starostlivosti o popáleniny a pozostáva z vylúčenia lieku, ktorý pacient používa, pretože normálne je NET výsledkom nežiaducich reakcií na určité lieky.
Navyše, náhrada kvapaliny a elektrolytu sa stratí v dôsledku rozsiahlych kožných lézií vstreknutím séra do žily. Denná starostlivosť o postihnutých pacientov sa vykonáva aj s cieľom vyhnúť sa pokožke alebo generalizovaným infekciám, ktoré môžu byť veľmi závažné a ohrozujú zdravie pacienta.
Keď sa lézie dostanú do sliznice, jedlo sa pre človeka môže stať obtiažne, a preto sa potravina podáva intravenózne, kým sa mu neobnovia sliznice.
Na zmiernenie nepohodlie spôsobenej poraneniami môžu byť tiež kompresy studenej vody alebo použitie neutrálnych krémov, ktoré podporujú hydratáciu pokožky. Okrem toho môže váš lekár tiež odporučiť použitie antialergík, steroidov alebo antibiotík, napríklad ak je NET spôsobená baktériami alebo ak pacient získal infekciu ako dôsledok ochorenia a môže zhoršiť klinický obraz.
Ako sa robí diagnóza?
Diagnóza je založená hlavne na charakteristikách lézií. Neexistuje žiadny laboratórny test, ktorý by mohol indikovať, ktorý liek je zodpovedný za chorobu a testy stimulu nie sú v tomto prípade indikované, pretože môžu spôsobiť zhoršenie ochorenia. Preto je dôležité, aby osoba informovala lekára, ak má nejakú chorobu alebo ak používa akýkoľvek liek, aby doktor mohol potvrdiť diagnózu ochorenia a identifikovať pôvodcu.
Okrem toho na potvrdenie diagnózy lekár zvyčajne požiada o biopsiu kože, krvný obraz, mikrobiologické krvné testy, vylučovanie moču a rany na kontrolu akýchkoľvek infekcií a dávku niektorých faktorov zodpovedných za imunitnú odpoveď.
