Difúzna kožná mastocytóza je zriedkavé ochorenie spôsobené poruchou v imunitnej reakcii, kde sa hromadia žírne bunky (obranné bunky) v tkanivách kože alebo iných tkanivách tela, najmä v kostnej dreni a gastrointestinálnom trakte.
Mastocytóza môže byť obmedzená na kožu alebo môže zahŕňať iné orgány, ako je žalúdok, črevá, pečeň, slezina, lymfatické uzliny a kosti. Aj keď je zriedkavé, môže byť spojená s ťažkými krvnými poruchami, ako je akútna leukémia, lymfóm, chronická neutropénia alebo niektoré myeloproliferatívne poruchy, leukémia žírnych buniek a agresívna mastocytóza.
Symptómy mastocytózy
Príznaky mastocytózy môžu byť:
- Urtikaria pigmentosa: malé červenkasté hnedé bodky na koži;
- Peptický vred;
- Vracanie v prúde;
- Chronická hnačka;
- Bolesť brucha.
- Pocit závratov pri vstávaní;
- Pysky a špičky necitlivých prstov.
Diagnóza je potvrdená vysokými hladinami histamínu alebo prostaglandínu D2 v 24-hodinovej moči zhromaždenej krátko po kríze a zvýšením žírnych buniek v kožných léziách (histológia).
Liečba mastocytózy
Liečba mastocytózy sa uskutočňuje požitím dvoch typov antihistaminík: blokátorov receptora histamínu 1, typu používaného pri liečbe alergií a blokátorov receptorov histamínu 2, ktorý sa používa na liečbu peptických vredov. Keď je však mastocytóza spojená so závažnou základnou poruchou, liečba je oveľa zložitejšia.
Mastocytóza u detí niekedy vylieči sama.
