Pri syndróme rigidnej osoby človek prejavuje intenzívnu stuhnutosť, ktorá sa môže prejaviť napríklad v celom tele alebo iba v nohách. Keď sú ovplyvnené, človek môže chodiť ako vojak, pretože nemôže veľmi dobre pohybovať svaly a kĺby.
Ide o autoimunitné ochorenie, ktoré sa zvyčajne prejavuje vo veku od 40 do 50 rokov a je tiež známe ako Moersch-Woltmannov syndróm alebo v angličtine Stiff-man syndróm. Len asi 5% prípadov sa vyskytuje v detstve alebo dospievaní.
Syndróm rigidnej choroby človeka sa môže prejaviť 6 rôznymi spôsobmi:
- Klasický tvar, kde postihuje iba dolnú časť chrbta a nohy;
- Forma variantu, ak je obmedzená len na 1 končatinu s dystonickou alebo zadnou polohou;
- Vzácna forma, keď dochádza k stuhnutiu celého tela v dôsledku závažnej autoimunitnej encefalomyelitídy;
- Keď dochádza k funkčnej poruche pohybu;
- Pri generalizovanej dystónii a parkinsonizme
- S dedičnou spastickou paraparézou.
Obvykle osoba prezentujúca tento syndróm nemá nielen túto chorobu, ale má aj iné autoimunitné ochorenia, ako napríklad diabetes typu 1, ochorenie štítnej žľazy alebo vitiligo.
Toto ochorenie sa môže liečiť ošetrením indikovaným lekárom, ale liečba môže byť oneskorená.
príznaky
Príznaky syndrómu rigidnej osoby sú závažné a zahŕňajú:
- Nepretržité svalové kŕče pozostávajúce z malých kontraktov v určitých svaloch bez toho, aby osoba mohla ovládať a
- Ostrú stuhnutosť svalov, ktorá môže spôsobiť prasknutie svalových vlákien, dislokácie a zlomeniny kostí.
V dôsledku týchto príznakov môže osoba pocítiť hyperlordózu a bolesť chrbtice, najmä keď sú postihnuté chrbtové svaly a môžu často klesať, pretože sa nemôžu správne pohybovať a vyvážiť.
Ťažká svalová stuhnutosť sa všeobecne vyskytuje po období stresu ako nová práca alebo musí vykonávať prácu na verejnosti a svalová stuhnutosť sa nevyskytuje počas spánku a deformácie v ramenách a nohách sú bežné kvôli prítomnosti týchto kŕčov, choroba nie je liečená.
Napriek zvýšeniu svalového tonusu v postihnutých oblastiach sú reflexné šľachy normálne, a preto diagnózu možno robiť pomocou krvných testov, ktoré skúmajú špecifické protilátky a elektromyografiu. Rôntgenové vyšetrenie, magnetická rezonancia a počítačová tomografia by sa mali tiež požadovať, aby vylúčili hypotézu iných ochorení.
liečba
Liečba tuhej osoby by sa mala uskutočňovať s použitím liekov, ako sú baklofén, vekurónium, imunoglobulín, gabapentín a diazepam, ktoré neurológ označil. V niektorých prípadoch môže byť prijatie JIS nevyhnutné na zabezpečenie plynulého fungovania pľúc a srdca počas choroby a doba liečby sa môže líšiť od týždňov až po mesiace.
Plazmatická transfúzia a použitie anti-CD20 monoklonálnej protilátky (rituximab) môžu byť tiež indikované a majú dobré výsledky. Väčšina ľudí s touto chorobou sa liečí po liečbe.
