Berdonov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje najmä dievčatá a spôsobuje problémy v črevách, močovom mechúre a žalúdku. Všeobecne platí, že ľudia s touto chorobou nepočujú alebo nie sú kŕmení a potrebujú kŕmiť katétrom.
Tento syndróm môže byť spôsobený genetickými alebo hormonálnymi problémami, symptómy sa objavujú skoro po narodení, čo môže byť zmena formy a funkcie močového mechúra, ktorá je zvyčajne veľmi veľká, pokles alebo absencia črevných pohybov, čo vedie k zatknutiu brucho, okrem znižovania veľkosti hrubého čreva a opuch tenkého čreva.
Berdonov syndróm nemá žiadnu liečbu, ale existujú aj niektoré chirurgické zákroky, ktorých cieľom je uvoľniť žalúdok a črevá, čo môže zlepšiť symptómy ochorenia. Okrem toho alternatívou na zvýšenie očakávania a kvality života osoby s týmto syndrómom je multiviscerálna transplantácia, tj transplantácia celého gastrointestinálneho systému.
Hlavné príznaky
Hlavné príznaky Berdonovho syndrómu sú:
- zápcha;
- Retencia moču;
- Rozšírený mechúr;
- Opuch brucha;
- Svaly brucha ochabnuté;
- vracanie;
- Zdurená oblička;
- Črevná obštrukcia.
Diagnóza Berdonovho syndrómu sa robí prostredníctvom hodnotenia symptómov, ktoré dieťa po pôrode prináša, a pomocou zobrazovacích testov, ako je napríklad ultrasonografia. Toto ochorenie možno zistiť aj počas tehotenstva pomocou ultrasonografie počas bežných vyšetrení. Zvyčajne sa to deje od 20. týždňa tehotenstva.
Ako sa liečba vykonáva?
Liečba Berdonovho syndrómu nie je schopná podporiť vyliečenie ochorenia, ale pomáha minimalizovať príznaky u pacientov a zlepšuje ich kvalitu života.
Chirurgia v žalúdku alebo v čreve sa odporúča, aby tieto orgány uvoľnila a zlepšila ich funkčnosť. Väčšina pacientov sa musí kvôli problému v zažívacom systéme podávať katétrom.
Je tiež bežné, že sa vykonáva operácia močového mechúra, ktorá vytvára spojenie s kožou v brušnej oblasti, čo umožňuje odvodnenie moču.
Avšak tieto postupy majú malý účinok na pacienta, čo často vedie k smrti v dôsledku podvýživy, zlyhania viacerých orgánov a rozšírenej infekcie v tele, sepsy. Z tohto dôvodu sa multiviscerálna transplantácia stala najlepšou možnosťou liečby a pozostáva z piatich operácií naraz: transplantácia žalúdka, dvanástnika, čreva, pankreasu a pečene.
