Epidermolýza bullóza je genetické ochorenie kože, ktoré spôsobuje tvorbu pľuzgierov na koži a slizniciach po akomkoľvek trení alebo minimálnom traume, ako je napríklad čistenie kožných štítkov alebo odstraňovanie bandážnej pomôcky. Je to preto, že u ľudí s touto chorobou je koža mimoriadne citlivá a veľmi ľahko sa zranila a tvoria bolestivé pľuzgiere.
V závislosti od vrstvy kože, ktorá vedie k tvorbe pľuzgierov, epidermolysis bullosa môže byť rozdelená do troch typov:
- Epidermolýza bullosa jednoduchá : tvorba bublín v dôsledku oddelenia intraepidermálnej oblasti, ktorá leží pod strednou vrstvou kože;
- Epidermolýza bullosa dystrofická : bubliny vznikajú v dôsledku oddelenia oblasti intradermu, ktorá je v najvyššej povrchovej vrstve;
- Epidermolysis bullosa junctional : charakterizovaná tvorbou bublín vďaka oddeleniu oblasti medzi najviac povrchnou a strednou vrstvou.
Tento typ dermatitídy nie je nákazlivý a tiež nemá žiadnu liečbu a jeho liečba musí byť udržiavaná neustále, pretože je to jediný spôsob, ako zmierniť nepohodlie a zabrániť vzniku nových pľuzgierov.
Ako sa liečba vykonáva?
Neexistuje žiadna špecifická liečba epidermolysis bullosa a je veľmi dôležité pravidelne konzultovať s dermatológiou na posúdenie stavu pokožky a na úpravu liečby v každom prípade.
Zabráňte zobrazovaniu bublín
Keďže neexistuje žiadna liečba, liečba sa vykonáva iba na zmiernenie symptómov a zníženie pravdepodobnosti vzniku nových pľuzgierov. Prvým krokom je starostlivosť doma, napríklad:
- Používajte bavlnený odev, vyhýbajte sa syntetickým látkam;
- Odstráňte štítky zo všetkých odevov;
- Používajte spodnú bielizeň, ktorá je obrátená, aby sa zabránilo kontaktu pružnej látky s pokožkou.
- Noste obuv ľahkú a dostatočne širokú, aby ste pohodlne nosili ponožky;
- Buďte veľmi opatrní pri používaní uterákov po kúpaní jemným zatláčaním pokožky mäkkou utierkou;
- Pred odstránením obväzov a pred nútením ich stiahnutia naneste vase množstvo vazelíny;
- Ak sa oblečenie nakoniec prilepí na pokožku, ponechajte oblasť nasiaknutú vo vode, kým sa oblečenie neuvoľní z pokožky.
- Spávajte ponožkami a rukavicami, aby ste predišli zraneniam, ktoré sa môžu vyskytnúť počas spánku.
Okrem toho, ak sa vyskytne svrbenie kože, lekár môže predpísať použitie kortikosteroidov, ako je prednizón alebo hydrokortizón, na zmiernenie zápalu kože a zníženie symptómov, čím zabráni poškriabaniu pokožky a vytvára nové lézie.
Aplikácia botoxu na nohy sa javí ako účinná pri prevencii pľuzgierov v tejto oblasti a gastrostómia je indikovaná, keď nie je možné správne podať bez toho, aby sa objavili blistre v ústach alebo pažeráku.
Zaobchádzanie s existujúcimi bublinami
Existujúce pľuzgiere by mali byť v ideálnom prípade ošetrené v nemocnici alebo na zdravotníckej klinike lekárom alebo zdravotnou sestrou, aby sa obvaz sterilne a zabránilo nástupu infekcií.
Ak sa však objavia infekcie, môže dermatológ predpísať antibiotiká na boj proti prebytočným baktériám a uľahčiť hojenie kože.
Ak potrebujete operáciu
Chirurgický zákrok pre bulóznu dermatitídu je zvyčajne indikovaný v prípade, že jazvy z pľuzgierov znemožňujú pohyb tela alebo spôsobujú deformácie, ktoré znižujú kvalitu života.
V niektorých prípadoch sa chirurgia môže stále používať na prípravu kožných úryvkov, najmä na rany, ktoré sa dlho liečia.
Hlavné príznaky epidermolysis bullosa
Symptómy epidermolysis bullosa sú:
- Vznik pľuzgierov na koži alebo slizniciach pri minimálnej traume;
- Môže sa vyskytnúť porucha alebo neprítomnosť nechtov, zníženie alebo absencia vlasov a zníženie potenia alebo nadmerného potenia.
Oči môžu byť tiež ovplyvnené tvorbou pľuzgierov, ktoré, keď sa stávajú častými, môžu ovplyvniť víziu.
Diagnóza bulóznej epidermolýzy môže byť vykonaná vyšetreniami, ako je kožná biopsia a imunofluorescenčné vyšetrenie alebo elektrónová mikroskopia, ktoré musí vyžadovať dermatológ.
