Námorný syndróm je ochorenie, ktoré ovplyvňuje spojivové tkanivo tela, čo spôsobuje, že ľudia sú veľmi vysoké, tenké a majú končatiny dlhšie ako normálne. Všeobecne platí, že toto ochorenie postihuje iné časti tela, ako sú oči, koža, kardiovaskulárny systém a respiračný systém.
Príčiny námorného syndrómu sú genetické a vyplývajú z defektu v géne nazývanom fibrillín-1, ktorý spôsobuje, že väzy, tepny a kĺby sa stanú slabou, krehkou a strácajú funkciou.
Obrázky Námorný syndróm
Liečba námorného syndrómu
Liečba námorného syndrómu nevytvára choroby, ale pomáha znižovať príznaky s cieľom zlepšiť kvalitu života pacientov a má za cieľ pomôcť minimalizovať chrbticové deformity, zlepšiť kĺbové pohyby a znížiť možnosť dislokácie.
Pacienti s námorným syndrómom by preto mali pravidelne vyšetrovať srdce a krvné cievy a užívať lieky, ako sú betablokátory alebo inhibítory ACE, aby sa zabránilo poškodeniu kardiovaskulárneho systému. Okrem toho môže byť potrebná chirurgická liečba napríklad na korigovanie lézií v aortálnej artérii.
Diagnóza námorného syndrómu
Diagnózu námorného syndrómu robí lekár na základe skeletálnych zmien a problémov v očiach pacientov. Okrem toho sa vykonávajú aj vyšetrenia ako echokardiografia na zistenie problémov v srdci alebo aortálnej tepne.
Avšak len genetickým testovaním možno zistiť mutáciu v géne zodpovednom za nástup tejto choroby a potvrdiť diagnózu.
