Sklerodermia je chronické autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje nadmernú tvorbu kolagénu, čo vedie k vytvrdzovaniu kože a ovplyvňuje kĺby, svaly, krvné cievy a niektoré vnútorné orgány, ako sú pľúca a srdce.
Toto ochorenie postihuje hlavne ženy staršie ako 30 rokov, ale môže sa vyskytnúť aj u mužov a detí a je rozdelené do dvoch typov, lokalizovanej a systémovej sklerodermie podľa intenzity. Sklerodermia nemá žiadnu liečbu a jej liečba sa vykonáva na zmiernenie symptómov a spomalenie progresie ochorenia.
Lokalizovaná sklerodermia
Lokalizovaná sklerodermia, predtým nazývaná CREST syndróm, sa vyznačuje červenými škvrnami, ktoré sa objavujú na koži a môžu časom stuhnúť alebo zmiznúť.
Tento typ ochorenia postihuje hlavne ruky a tvár a zmeny sa zvyčajne dostanú len na kožu a svaly, ktoré sa zriedka vyskytujú v tele a postihujú vnútorné orgány.
Systémová sklerodermia
Systémová sklerodermia sa vyznačuje postihnutím kože, svalov, krvných ciev a vnútorných orgánov, ako sú srdce, pľúca, obličky a črevá.
Príznaky sklerodermie závisia od postihnutých oblastí, ale zvyčajne začínajú zhrubnutím a opuchom prstov.
Príznaky sklerodermy
Hlavné príznaky sklerodermy sú:
- Zahustenie a tuhosť pokožky;
- Neustály opuch prstov a prstov;
- Zatemnenie prstov na chladných miestach alebo počas epizód nadmerného stresu;
- Trvalé svrbenie v postihnutej oblasti;
- Vypadávanie vlasov;
- Veľmi tmavé a veľmi ľahké škvrny na koži.
Prvé prejavy ochorenia začínajú v rukách a po mesiacoch alebo rokoch prechádza do tváre, ponechávajúc kožu vytvrdnutú, bez elasticity a bez vrások, čo tiež sťažuje úplné otvorenie úst.
Komplikácie sklerodermy
Hlavné komplikácie sklerodermie sú:
- Obtiažnosť pri prehĺbení prstov;
- Ťažkosti s prehĺtaním;
- Obtiažne dýchanie;
- anémia;
- Vysoký krvný tlak;
- Zápal pečene;
- artritída;
- Srdcové problémy ako zápal a srdcový záchvat;
- Renálna insuficiencia.
Tieto komplikácie sa objavujú po rokoch vývoja ochorenia a vyskytujú sa hlavne v systémovej forme ochorenia.
Diagnóza sklerodermie
Diagnóza sklerodermie sa robí na základe symptómov a klinických prejavov kože, avšak v niektorých prípadoch môže byť ťažké správne identifikovať túto chorobu, pretože sa pomaly vyvíja a jej prvé symptómy sú podobné iným kožným problémom.
Lekár môže tiež zariadiť biopsiu z postihnutej oblasti a vykonať testy, ako sú vyšetrenia CT a MRI, a posúdiť, či boli postihnuté aj vnútorné orgány.
Liečba sklerodermy
Sklerodermia nemá žiadnu liečbu a jej liečba sa vykonáva na zníženie symptómov pacienta podľa orgánov a oblastí postihnutého tela, ktoré môžu zahŕňať:
- Liečivá na kontrolu vysokého krvného tlaku, ako je Atenolol alebo Nifedipin;
- Protizápalové lieky, ako je ketoprofén alebo ibuprofén;
- Opravné prostriedky na oslabenie imunitného systému, ako je D-penicilamín alebo interferón-alfa, aby sa zabránilo progresii ochorenia.
- Kortikosteroidy, ako je kortizón alebo betametazón, na zníženie bolesti a zápalu;
- Opravné prostriedky na zlepšenie fungovania srdca, ako je Digoxin;
- Fyzioterapia zlepšuje dýchanie a zvyšuje pružnosť kĺbov.
Liečba sklerodermie musí byť upravená lekárom podľa jednotlivca, pretože neexistuje žiadna liečba sklerodermie.
