Sideroblastická anémia je charakterizovaná chorobou, pri ktorej existuje nevhodné používanie železa na syntézu hemoglobínu, aj keď je na jeho produkciu dostatočné množstvo železa. Výsledkom je, že tento kov sa hromadí v mitochondriách erytroblastov, čo spôsobuje vznik prstencových sideroblastov.
Táto porucha môže súvisieť s dedičnými faktormi, faktormi získanými alebo v dôsledku myelodysplázii, čo vedie k vzniku symptómov charakteristických pre anémiu, ako je únava, bledosť, závrat a slabosť.
Liečba závisí od závažnosti ochorenia a obvykle sa podáva kyselina listová a vitamín B6 av závažnejších prípadoch môže byť potrebná transplantácia kostnej drene. Pochopte, ako sa vykoná test kostnej drene.
Možné príčiny
Vo všeobecnosti sú príčiny, ktoré sú pôvodom sideroblastickej anémie, dedičné, v ktorom sa dieťa už narodilo s ochorením v dôsledku mutácií v géne. Okrem toho sa choroba môže získať aj z dôvodu niekoľkých faktorov, ako je chronický alkoholizmus, reumatoidná artritída, otrava olovom alebo zinok, toxicita spôsobená niektorými liekmi, hemolytická anémia, nutričné nedostatky vitamínu B6 a autoimunitné ochorenia.
Sideroblastická anémia sa môže tiež prejaviť ako sekundárna voči iným ochoreniam kostnej drene, ako je myelodysplázia, myelóm, polycytémia vera, myeloskleróza a leukémia.
Väčšina dedičných sideroblastických anemií sa prejavuje v detstve, avšak môžu byť miernejšie prípady dedičnej sideroblastickej anémie, ktorej symptómy sa začínajú pozorovať len v dospelosti.
Aké sú príznaky a príznaky
Najčastejšími príznakmi, ktoré sa zvyčajne prejavujú u ľudí, ktorí trpia sideroblastickou anémiou, sú únava, znížená schopnosť vykonávať fyzické aktivity, závraty, slabosť, tachykardiu a bledosť.
Pri sideroblastickej anémii sa hladiny hemoglobínu vo všeobecnosti pohybujú v rozmedzí od 4 do 10 g / dl.
Ako sa robí diagnóza?
Diagnóza pozostáva z fyzikálneho vyšetrenia, hodnotenia klinickej histórie osoby a uskutočnenia hemogramu, v ktorom je možné pozorovať erytrocyty rôznymi formami a niektoré z nich sa môžu objaviť bodkované. Hladiny železa v krvi môžu byť tiež zvýšené.
Sideroblastická anémia je diagnostikovaná, keď sa pri vyšetrení kostnej drene v sideroblastoch okolo mitochondrií pozoruje päť alebo viac kruhových železných granúl.
Aká je liečba
Zníženie spotreby alkoholu, zlepšenie výživy a doplnenie vitamínom B6 a kyselinou listovou môže postačovať na zvrátenie tohto obrazu.
V závažnejších prípadoch môže byť potrebné vykonať transplantáciu kostnej drene.
