Pancytopénia je redukcia buniek, ktoré tvoria krv, červené krvinky, leukocyty, čo sú biele krvinky a krvné doštičky, čo spôsobuje znaky a symptómy, ako je bledosť, únava, modriny, krvácanie, horúčka a tendencia k infekciám,
Môže nastať buď znížením produkcie buniek kostnou dreňou v dôsledku situácií, ako je nedostatok vitamínu, genetické choroby, leukémia alebo leishmanióza, ako aj zničenie krvných buniek v krvnom obehu v dôsledku imunologických ochorení alebo stimulácie účinku napríklad sleziny.
Liečba je riadená hematológiou podľa príčiny pancytopénie, ktorá môže zahŕňať napríklad možnosti použitia kortikosteroidov, imunosupresív, antibiotik, krvných transfúzií alebo odňatia sleziny, ktoré sú indikované len podľa potreby každého pacient vzťah.
Aké sú príčiny
Existujú dve hlavné skupiny ochorení, ktoré spôsobujú pancytopéniu: kostná dreň správne nevytvára krvné bunky a ten, v ktorom kostná dreň produkuje správne, ale bunky sú zničené v krvnom riečisku. Medzi hlavné príčiny patria:
- Používanie toxických liekov, ako sú niektoré antibiotiká, chemoterapeutiká, antidepresíva, antikonvulzíva a sedatíva;
- Radiačné účinky alebo chemické činidlá, ako napríklad benzén alebo DDT;
- Nedostatok vitamínu B12 alebo kyseliny listovej v potravinách. Zistite, čo spôsobuje nedostatok týchto vitamínov v tele v megaloblastickej anémií.
- Genetické ochorenia, ako napríklad Fanconiho anémia, vrodená dyskeratóza alebo Gaucherova choroba;
- Poruchy kostnej drene, ako je myelodysplastický syndróm, myelofibróza alebo nočná paroxysmálna hemoglobinúria;
- Autoimunitné ochorenia, ako je lupus, Sjogrenov syndróm alebo autoimunitný lymfoproliferatívny syndróm. Pozrite sa na účinky leishmaniózy na telo;
- Infekčné choroby, ako je leishmanióza, brucelóza, tuberkulóza alebo HIV;
- Rakovina, ako sú leukémia, mnohopočetný myelóm, myelofibróza alebo metastázy iných rakovín na kostnú dreň. Naučte sa identifikovať príznaky akútnej leukémie;
- Choroby, ktoré stimulujú činnosť sleziny a obranných buniek tela na ničenie krvných buniek, ako je cirhóza, myeloproliferatívne ochorenia a hemofagocytické syndrómy.
Okrem toho akútne infekčné choroby spôsobené baktériami alebo vírusmi, ako je CMV, môžu v tele vyvolať silnú imunitnú reakciu schopnú akútne zničiť krvné bunky v priebehu infekcie.
Hlavné príznaky
Príznaky a príznaky pancytopénie súvisia so znížením počtu červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek:
| Redukcia červených krviniek | Redukcia leukocytov | Zníženie počtu krvných doštičiek |
| Výsledkom je anémia, ktorá spôsobuje bledosť, slabosť, únavu, závraty, palpitácie. | Zmierňuje účinok imunitného systému, spôsobuje náchylnosť k infekciám, horúčku. | Zabraňuje zrážaniu sane, s tendenciou krvácať, vyvolávať modriny, hematómy, petechie, krvácanie. |
V závislosti od prípadu môžu byť tiež príznaky a príznaky vyplývajúce z ochorenia, ktoré spôsobuje pancytopéniu, ako je zväčšenie brucha v dôsledku zväčšenej sleziny, zväčšených lymfatických uzlín, malformácií kostí alebo zmien v koži.
Ako potvrdiť príčinu pancytopénie
Po zistení pancytopénie na teste krvného obrazu diagnóza príčiny závisí od hodnotenia hematológa, ktorý bude sledovať klinickú anamnézu a fyzické vyšetrenie pacienta a požiada o testy ako:
- Výskum sérového železa, feritínu, saturácie transferínu a počtu retikulocytov;
- Dávkovanie vitamínu B12 a kyseliny listovej;
- Výskum v oblasti infekcií;
- Profil zrážanlivosti krvi;
- Imunologické testy, ako napríklad priame Coombs;
- Myelogram, v ktorom sa kostná dreň nasáva, aby získala viac informácií o vlastnostiach buniek tohto miesta. Skontrolujte, ako sa myelogram vykonáva a ak je indikovaný;
- Biopsia kostnej drene, ktorá hodnotí vlastnosti buniek, prítomnosť infiltrácie rakovinou alebo inými ochoreniami a fibrózou. Zistite, ako sa vykonáva biopsia kostnej drene a na čo je.
Môžu sa vyžadovať aj špecifické testy na ochorenie, o ktorých má lekár podozrenie, ako napríklad imunoelektroforéza multiple myelómov, diepoxybutánový test na ananmiu Fanconi alebo kultúru kostnej drene na identifikáciu infekcií, ako je leishmanióza.
Ako sa liečba vykonáva?
Liečba pancytopénie sa riadi hematológom podľa jej príčiny a môže zahŕňať použitie imunosupresívnych liečiv, ako je napríklad metylprednizolón alebo prednizón alebo imunosupresíva, ako je napríklad cyklosporín, v prípade autoimunitných alebo zápalových ochorení. Navyše liečba rakoviny môže zahŕňať transplantáciu kostnej drene.
V prípade infekcií sú špecifické liečby indikované pre každý mikroorganizmus, napríklad antibiotiká, antivírusové látky alebo pentavalentné antimoniálne látky v prípade leishmaniózy. Transfúzia krvi nie je vždy indikovaná, ale môže byť potrebné v ťažkých prípadoch, ktoré vyžadujú rýchle zotavenie v závislosti od príčiny.
Môže byť tiež potrebné odstrániť lieky alebo látky, ktorým je osoba vystavená. Chirurgický zákrok na odstránenie sleziny môže byť indikovaný v niektorých špecifických situáciách odporúčaných hematológiou, pri ktorých sa slezina nadmerne rozrástla a je zodpovedná za zničenie krviniek. Viac informácií o liečbe problému nájdete v: Liečba pancytopénie.
