Dermatomyozitída je zriedkavé zápalové ochorenie, ktoré postihuje hlavne svaly a pokožku, čo spôsobuje svalovú slabosť a kožné lézie. Vyskytuje sa u žien najčastejšie a je bežnejšia u dospelých, ale môže sa vyskytnúť u ľudí mladších ako 16 rokov nazývaných dermatomyozitída u detí.
Niekedy sa dermatomyozitída spája s rakovinou a môže byť znakom vývoja niektorých typov rakoviny, ako je rakovina pľúc, prsníka, vaječníkov, prostaty a hrubého čreva. Môže byť tiež spojená s inými imunitnými ochoreniami, ako je napríklad sklerodermia a zmiešané ochorenie spojivového tkaniva. Tiež pochopiť, čo je sklerodermia.
Príčiny tejto choroby sú autoimunitného pôvodu, pri ktorom obranné bunky tela napadajú svaly a spôsobujú zápal kože a hoci dôvod tejto reakcie ešte nie je úplne pochopený, je známe, že súvisí s genetickými zmenami alebo ovplyvnené použitím niektorých liekov alebo vírusovými infekciami. Dermatomyozitída nemá žiadnu liečbu, a preto je chronickým ochorením, avšak liečba kortikosteroidmi alebo imunosupresívami môže pomôcť kontrolovať symptómy.
Hlavné príznaky
Symptómy dermatomyozitídy môžu zahŕňať:
- Svalová slabosť, najmä v oblasti lopatky, panvy a krčka maternice, symetricky a postupne sa zhoršuje;
- Vzhľad červených škvŕn alebo malých hrudiek na koži, najmä v kĺboch prstov, lakťov a kolená, nazývaný znak Gottron alebo papuly;
- Fialové škvrny na horných viečkach nazývané heliotrop;
- Bolesť a opuch kĺbov;
- horúčka;
- únava;
- Ťažkosti s prehĺtaním;
- Bolesti v žalúdku;
- vracanie;
- Strata hmotnosti.
Všeobecne platí, že ľudia s touto chorobou môžu mať ťažkosti s každodennými činnosťami, ako je napríklad česanie vlasov, chôdza, lezenie po schodoch alebo vstávanie z kresla. Kožné symptómy sa môžu zhoršiť aj pri vystavení slnku.
V závažnejších prípadoch, alebo keď vzniká dermatomyozitída v súvislosti s inými autoimunitnými ochoreniami, môžu byť stále postihnuté ďalšie orgány, ako je srdce, pľúca alebo obličky, ktoré ovplyvňujú jej fungovanie a spôsobujú vážne komplikácie.
Ako sa robí diagnóza?
Diagnóza dermatomyozitídy sa uskutočňuje vyhodnotením príznakov ochorenia, fyzikálnymi vyšetreniami a vyšetreniami, ako je svalová biopsia, elektromyografia alebo krvné testy na zistenie prítomnosti látok, ktoré indikujú deštrukciu svalov, ako napríklad CPK, DHL alebo AST, na príkladom.
Môžu byť napríklad produkované autoprotilátky, ako napríklad myositídy špecifické protilátky (MSA), anti-RNP alebo antiMJ. ktoré možno nájsť vo vysokých množstvách v krvných testoch.
Na potvrdenie diagnózy je tiež potrebné, aby lekár odlíšil príznaky dermatomyozitídy od iných ochorení, ktoré spôsobujú podobné príznaky, ako je polymyozitída alebo myozitída s inklúznymi telieskami, ktoré sú tiež zápalovými ochoreniami svalov. Ďalšie ochorenia, ktoré treba zvážiť, sú myofacitiitída, nekrotizujúca myozitída, reumatická polymyalgia alebo zápaly spôsobené liekmi, ako napríklad clofibrát, simvastatín alebo amfotericín.
Ako sa liečiť
Liečba dermatomyozitídy sa vykonáva podľa symptómov, ktoré pacienti prezentujú, ale vo väčšine prípadov zahŕňa použitie:
- Kortikosteroidy ako prednizón, pretože znižujú zápal v tele;
- Imunosupresíva, ako je metotrexán, azatioprín, mykofenolát alebo cyklofosfamid, na zníženie odpovede imunitného systému;
- Iné lieky, ako napríklad Hydroxychlorochin, sú užitočné pri zmierňovaní dermatologických príznakov, napríklad citlivosti na svetlo.
Tieto lieky sa zvyčajne užívajú dlhodobo vo vysokých dávkach a majú za následok zníženie zápalového procesu a zníženie symptómov ochorenia. Keď tieto lieky nefungujú, ďalšou možnosťou je podávanie ľudského imunoglobulínu.
Je taktiež možné vykonať rehabilitačné cviky, ktoré pomáhajú zmierňovať príznaky a zabraňujú kontraktom a odvolávaniam. Na prevenciu zhoršenia kožných lézií je tiež indikovaná fotoprotekcia s opaľovacími prípravkami.
Keď je dermatomyozitída spojená s rakovinou, najvhodnejšou liečbou je liečba rakoviny, ktorá často spôsobuje uvoľnenie príznakov a symptómov ochorenia.
