Trombotická trombocytopenická purpura: čo to je, príčiny a liečba

Trombotická trombocytopenická purpura alebo PTT je zriedkavé, ale smrteľné hematologické ochorenie, ktoré sa vyznačuje tvorbou malých trombov v cievach a je bežnejšie u ľudí vo veku 20 až 40 rokov.

Pri PTT dochádza k výraznému poklesu počtu krvných doštičiek, okrem horúčky a vo väčšine prípadov aj k neurologickému zhoršeniu v dôsledku zmeny prietoku krvi v mozgu v dôsledku tvorby zrazenín.

Diagnostiku PTT stanoví hematológ alebo praktický lekár podľa príznakov a výsledku kompletného krvného obrazu a krvného náteru a s liečbou je potrebné začať skoro potom, pretože pri neliečení je choroba smrteľná asi u 95%.

Príčiny PTT

Trombotická trombocytopenická purpura je spôsobená hlavne nedostatkom alebo genetickou zmenou enzýmu ADAMTS 13, ktorý je zodpovedný za zmenšenie molekúl von Willebrandovho faktora a za podporu ich funkcie. Von Willebrandov faktor je prítomný v krvných doštičkách a je zodpovedný za podporu adhézie krvných doštičiek k endotelu, znižovanie a zastavenie krvácania.

Takže v neprítomnosti enzýmu ADAMTS 13 zostávajú molekuly von Willebrandovho faktora veľké a je narušený proces stagnácie krvi a je väčšia šanca na tvorbu zrazeniny.

PTT teda môže mať dedičné príčiny, ktoré zodpovedajú nedostatku ADAMTS 13, alebo také, ktoré sú také, ktoré vedú k zníženiu počtu krvných doštičiek, ako napríklad použitie imunosupresívnych alebo chemoterapeutických liekov alebo protidoštičkových látok, infekcie, nedostatok výživy alebo autoimunitné choroby, napríklad.

Hlavné príznaky a symptómy

PTT zvyčajne vykazuje nešpecifické príznaky, je však bežné, že pacienti s podozrením na PTT majú najmenej 3 z nasledujúcich charakteristík:

1. Výrazná trombocytémia;
2. Hemolytická anémia, pretože vytvorené tromby napomáhajú lýze červených krviniek;
3. Horúčka;
4. Trombóza, ktorá sa môže vyskytnúť v niekoľkých orgánoch tela;
5. Silné bolesti brucha v dôsledku intestinálnej ischémie;
6. Poškodenie funkcie obličiek;
7. Neurologické poškodenie, ktoré je možné vnímať prostredníctvom bolesti hlavy, duševného zmätku, ospalosti až kómy.

Je tiež bežné, že u pacientov s podozrením na PTT sa vyskytujú príznaky trombocytopénie, ako napríklad výskyt fialových alebo červenkastých škvŕn na koži, krvácanie z ďasien alebo cez nos, ako aj sťažená kontrola krvácania z malých rán. Poznať ďalšie príznaky trombocytopénie.

Renálne a neurologické dysfunkcie sú hlavnými komplikáciami PTT a vznikajú vtedy, keď malé tromby bránia priechodu krvi do obličiek a mozgu, čo môže mať napríklad za následok zlyhanie obličiek a mŕtvicu. Aby sa zabránilo komplikáciám, je dôležité, aby hneď ako sa objavia prvé príznaky, bol konzultovaný praktický lekár alebo hematológ, aby bolo možné zahájiť diagnostiku a liečbu.

Ako sa stanovuje diagnóza

Diagnóza trombotickej trombocytopenickej purpury sa stanovuje na základe symptómov, ktoré osoba prezentuje, a to okrem výsledku krvného obrazu, pri ktorom sa okrem toho, že sa pozoruje v krvnom obraze, pozoruje aj pokles počtu krvných doštičiek nazývaný trombocytopénia. agregácia krvných doštičiek, čo je situácia, keď sa krvné doštičky zlepia k sebe, navyše k schizocytom, čo sú fragmenty červených krviniek, pretože červené krvinky prechádzajú krvnými cievami, ktoré sú blokované malými cievami.

Môžu sa tiež objednať ďalšie testy na pomoc pri diagnostike PTT, ako je zvýšená doba krvácania a absencia alebo redukcia enzýmu ADAMTS 13, ktorý je jednou z príčin tvorby malých trombov.

Liečba PTT

Liečba trombotickej trombocytopenickej purpury by sa mala začať čo najskôr, pretože je vo väčšine prípadov smrteľná, pretože vytvorené tromby môžu upchávať tepny, ktoré sa dostávajú do mozgu, a znižovať prietok krvi do tejto oblasti.

Liečba zvyčajne indikovaná hematológom je plazmaferéza, čo je proces filtrácie krvi, pri ktorom je okrem podpornej starostlivosti, ako je napríklad hemodialýza, aj prebytok protilátok, ktoré môžu spôsobiť toto ochorenie, a prebytok von Willebrandovho faktora. , ak je poškodená funkcia obličiek. Pochopte, ako sa robí plazmaferéza.

Okrem toho môže lekár odporučiť použitie napríklad kortikosteroidov a imunosupresívnych liekov, aby sa zabránilo príčine PTT a zabránilo sa komplikáciám.

Bola táto informácia nápomocná?

Áno nie

Váš názor je dôležitý! Sem napíšte, ako môžeme vylepšiť náš text:

Nejaké otázky? Kliknutím sem získate odpoveď.

E-mail, na ktorý chcete dostať odpoveď:

Skontrolujte potvrdzovací e-mail, ktorý sme vám poslali.

Tvoje meno:

Dôvod návštevy:

--- Vyberte si dôvod --- ChorobaŽite lepšiePomôžte inej osobeZískajte vedomosti

Ste zdravotnícky pracovník?

NieFyzikFarmaceutický sestrička Výživový poradcaBiomedicínskyFyzioterapeutKozmetička Iné

Bibliografia

• GOLDMAN, Lee; SCHAFER, Andrew I. .. Goldman-Cecil Medicine. 25 vyd. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. s. 1182-1183.