Trombotická trombocytopenická purpura alebo PTT je zriedkavé, ale fatálne hematologické ochorenie charakterizované tvorbou malých trombov v krvných cievach a je najčastejšie u ľudí vo veku 20 až 40 rokov.
V PTT sa výrazne znižuje počet krvných doštičiek, okrem horúčky a väčšinou aj neurologického poškodenia spôsobeného zmenou prietoku krvi do mozgu v dôsledku zrazenín.
Diagnóza PTT sa uskutočňuje hematológom alebo praktickým lekárom podľa symptómov a výsledku hemogramu a krvného náteru a liečba sa má začať čoskoro potom, pretože ochorenie je smrteľné asi 95%, keď sa nelieči.
Príčiny PTT
Trombotická trombocytopenická purpura je spôsobená hlavne nedostatkom alebo genetickou zmenou enzýmu ADAMTS 13, ktorý je zodpovedný za zníženie molekúl faktora von Willebranda a uprednostňovanie ich funkcie. Faktor von Willebranda je prítomný v krvných doštičkách a je zodpovedný za podporu adhézie krvných doštičiek endotelu, znižovania a zastavenia krvácania.
Takže v neprítomnosti enzýmu ADAMTS 13 molekuly von Willebrandovho faktora zostávajú veľké a dochádza k narušeniu stagnácie krvi a zvyšujú sa šance na tvorbu zrazeniny.
Teda PTT môže mať zdedené príčiny, ktoré zodpovedajú nedostatku ADAMTS 13 alebo získané, čo sú tie, ktoré vedú k poklesu počtu krvných doštičiek, ako je použitie imunosupresívnych alebo chemoterapeutických liekov, infekcií, výživových nedostatkov alebo auto-chorôb -immons, napríklad.
Známky a príznaky
PTT má zvyčajne nešpecifické symptómy, avšak u pacientov s podozrením na PTT je bežné, že majú najmenej tri z týchto charakteristík:
- Akútna trombocytémia;
- Hemolytická anémia, pretože tvorba trombov favorizuje lýzu červených krviniek;
- horúčka;
- Porucha funkcie obličiek;
- Neurologické poruchy, ktoré môžu byť vnímané prostredníctvom bolesti hlavy, duševného zmätenia a záchvatov.
Taktiež je bežné, že pacienti s podozrením na PTT majú príznaky trombocytopénie, ako je napríklad výskyt fialových alebo červených škvŕn na koži, krvácanie ďasien alebo nosa a zložitá kontrola krvácania malých rán. Poznať ďalšie príznaky trombocytopénie.
Renálne a neurologické dysfunkcie sú hlavnými komplikáciami TTP a vznikajú, keď malé trombus blokuje prechod krvi do obličiek a mozgu, čo môže viesť napríklad k zlyhaniu obličiek a kóme. Aby sa predišlo komplikáciám, je dôležité, aby sa hneď, ako sa objavia prvé príznaky, konzultovali praktický lekár alebo hematológ s cieľom začať diagnostiku a liečbu.
Ako sa robí diagnóza?
Diagnóza trombotickej trombocytopenickej purpury je založená na symptómoch, ktoré osoba prezentuje, okrem výsledku hemogramu, pri ktorom sa pozoruje pokles počtu trombocytov nazývaný trombocytopénia a agregácia krvných doštičiek môže byť pozorovaná v krvnom nátere. krvné doštičky sa navzájom spájajú, rovnako ako schizocyty, ktoré sú fragmentmi červených krviniek, pretože červené krvinky prechádzajú krvnými cievami, ktoré sú prekážkou malých ciev.
Iné testy môžu byť tiež potrebné na pomoc pri diagnostike PTT, ako je čas krvácania, ktorý je zvýšený a neprítomnosť alebo zníženie enzýmu ADAMTS 13, čo je jednou z príčin tvorby malých trombov.
Liečba PTT
Liečba trombotickej trombocytopenickej purpury sa má začať čo najskôr, pretože vo väčšine prípadov je smrteľná, pretože tvorba trombov môže brániť tepnám, ktoré sa dostávajú do mozgu a znižujú prietok krvi do oblasti.
Liečba zvyčajne indikovaná hematológom je plazmaferéza, čo je proces filtrácie krvi, v ktorom prebytok protilátok, ktoré môžu spôsobiť toto ochorenie, a nadbytok von Willebrandovho faktora okrem podpornej starostlivosti, ako je hemodialýza, pre napríklad v prípade poškodenia funkcie obličiek. Pochopte, ako sa vykonáva plazmaferéza.
Okrem toho môže lekár odporučiť použitie kortikosteroidov a imunosupresívnych liekov, napríklad na boj proti príčine TTP.
.png)
