Werdnig-Hoffmannov syndróm je degeneratívne ochorenie, ktoré nemá žiadnu liečbu, a preto sa jeho liečba vykonáva na zmiernenie príznakov a pomáha pacientovi prekonať obmedzenia vytvorené syndrómom, ktoré súvisia s nedostatočnou silou svaly celého tela.
Teda liečba sa môže meniť podľa veku pacienta, postihnutých svalov a závažnosti príznakov:
Obtiažnosť žuvanie alebo prehĺtanie
V týchto prípadoch je zvyčajne potrebné umiestniť nasogastrickú trubicu na žalúdok alebo mať gastrostómiu, čo je trubica, ktorá prechádza priamo z kože do žalúdka, aby umožnila podávanie pacienta bez rizika uschnutia potravy alebo aspirácie do pľúc, čo môže spôsobiť napríklad pneumóniu. Tu je postup, ako používať sona: Ako podať osobu s katétrom.
Problémy s žuchnutím alebo prehĺtaním súvisia s nedostatkom sily v svaloch ústnej dutiny a krku, ktoré môžu vzniknúť u dieťaťa alebo sa rozvinúť v priebehu života, keď choroba postupuje.
Obtiažne dýchanie
Problémy s dýchaním sú jedným z najčastejších príznakov Werdnig-Hoffmannovho syndrómu u dojčiat a preto môže byť potrebné mať tracheostómiu, čo je otvorenie malej dierky v krku, krátko po pôrode, aby sa uľahčilo dýchanie a zlepšiť kvalitu života dieťaťa.
Avšak v miernejších prípadoch, kde ťažkosti s dýchaním sú menej závažné, liečbu je možné vykonať iba s použitím CPAP, čo je zariadenie, ktoré nasýti vzduch do pľúc, nahradením niektorých dýchanie. Získajte viac informácií o tomto zariadení: Nosné CPAP.
Ťažkosti pri chôdzi alebo pri vykonávaní každodenných úloh
Nedostatok sily v svaloch tela vždy spôsobuje obmedzenia pre pacienta s Werdnig-Hoffmannovým syndrómom, čo mu bráni vykonávať najjednoduchšie každodenné činnosti, ako napríklad chôdza, jedenie, usporiadanie alebo obliekanie.
Fyzická terapia je teda vždy indikovaná na všetky prípady ochorenia, nie na zvýšenie sily svalov, ale na pomoc pacientovi rozvíjať stratégie, ktoré uľahčujú každodenné plnenie úloh, ako napríklad používanie vozíka na premiestňovanie alebo používanie príboru špeciálne jesť.
Symptómy Werdnig-Hoffmannovho syndrómu
Symptómy Werdnig-Hoffmannovho syndrómu sa môžu objaviť krátko po narodení alebo sa postupne začnú objavovať až po 10 rokoch života. V prípade dieťaťa choroba zvyčajne spôsobuje:
- Všeobecná slabosť svalov;
- Nadmerná flexibilita kĺbov;
- Obtiažnosť pri kontrole hlavy aj po 3 mesiacoch;
- Neúmyselná kontrakcia svalov vrátane jazyka;
- Ťažkosti pri sania alebo prehĺtaní.
Už u dieťaťa alebo u dospelých sú príznaky spojené so svalovou slabosťou, ktorá sa zvyčajne začína v nohách alebo ramenách a šíri sa ostatnými svalmi tela.
Werdnig-Hoffmannov syndróm je genetické ochorenie, ktoré vzniká vtedy, keď je v rodinnej anamnéze choroby v rodine otca aj v rodine matky. Keď teda existuje choroba v rodine, odporúča sa, aby genetické poradenstvo posúdila prostredníctvom genetického testovania, či existuje šanca, že sa dieťa narodí s chorobou.
-o-que--como-identificar-e-o-que-fazer.jpg)
