Hypoparatyroidizmus je ochorenie spôsobené nedostatočnou sekréciou hormónu PTH, tiež nazývaného paratyroidný hormón, prištítnych teliesok, ktoré sa nachádzajú vedľa štítnej žľazy.
PTH je dôležitý hormón na udržanie adekvátnej hladiny vápnika v krvnom obehu a jedným z dôsledkov jeho nedostatku v tele je pokles hladiny vápnika v krvi známej ako hypokalciémia, čo môže spôsobiť slabosť, svalové kŕče, zmeny kostí, neurologické príznaky alebo zmeny srdca. Viac informácií o hypokalciéme.
Hypoparatyroidizmus je zriedkavé ochorenie a jeho hlavnou príčinou je zranenie alebo odstránenie prištítnych teliesok počas operácie krku. Ďalšie možné príčiny sú napríklad genetické ochorenia, autoimunitná alebo rádioterapia krku, alebo dokonca idiopatická príčina, keď príčina nie je známa. Pseudohypoparatyroidizmus sa vyskytuje, ak sú hladiny PTH normálne, ale telo je necitlivé na jeho účinok.
Hlavné príznaky
Symptómy hypoparatyroidizmu a pseudohypoparatyroidizmu súvisia hlavne s hypokalciémiou a hyperfosfatémiou. Intenzita príznakov závisí od závažnosti a rýchlosti straty hladín vápnika, takže v chronickejších a miernejších prípadoch nemusia byť žiadne príznaky a choroba sa zistí na bežných vyšetreniach.
Niektoré z hlavných príznakov sú:
- Brnenie na končatinách tela, ako sú ruky, nohy alebo ústa;
- Svalové kŕče;
- kŕče;
- Slabosť alebo bolesť svalov;
- záchvaty;
- Záchvaty astmy;
- Zhoršená srdcová frekvencia;
- Zmeny pokožky, nechtov a vlasov, ktoré sa stávajú suchou, slabšou a krehkou;
- šedý zákal;
- Zmeny v pohybe spôsobené kalcifikáciou oblasti mozgu zodpovednej za pohyby, nazývané základná ganglia.
Nedostatok PTH môže viesť k zmenám kostnej hmoty, čo vedie k zvýšeniu kostnej hmoty, čo môže viesť k zmenám vo svojej štruktúre.
Ako sa liečba vykonáva?
Liečba hypoparatyroidizmu sa zameriava hlavne na kontrolu hypokalciémie. Vedie ju endokrinológ podľa príčiny, závažnosti symptómov a hladín vápnika v krvi.
Ak sa vyskytne závažná hypokalciémia alebo s znepokojujúcimi príznakmi, ako sú záchvaty, kŕče alebo zmeny srdca, zvyčajne keď je vápnik nižší ako 7, 5 mg / dl, je potrebná nemocničná liečba s výmenou vápnika v žilách glukonátom vápenatým alebo chlorid vápenatý.
Keď je hypokalciémia mierna a chronická, liečba spočíva v substitúcii vápnika a vitamínu D perorálne. Horčík pomáha stimulovať vylučovanie PTH, takže môže byť užitočné, najmä ak sú vaše hladiny nízke. Iné lieky, ako sú tiazidové diuretiká alebo náhrada rekombinantného PTH, môžu byť riadené endokrinológiou v závislosti od každého prípadu.
Príčiny hypoparatyroidizmu
Hypoparatyroidizmus môže mať niekoľko príčin, vrátane:
- Po chirurgickom zákroku : Stáva sa to, keď sú prištítne telieska poškodené alebo odstránené počas operácie vykonávanej na krku, zvyčajne v dôsledku nádoru v oblasti alebo na odstránenie štítnej žľazy v dôsledku rakoviny alebo prítomnosti uzlíkov. Pozrite sa, kedy je potrebné vyberanie štítnej žľazy a ako je zotavenie;
- Autoimunitné ochorenia : keď sa telo vyvinie protilátky, ktoré napadajú samotné bunky a môžu sa dostať do prištítnych teliesok;
- Genetické príčiny : ako mutácia v PTH géne alebo DiGeorgeovom syndróme, napríklad. Pochopte, ako táto choroba postihuje novorodenca a ako s ňou liečiť;
- Infiltratívne ochorenia : ako je hemochromatóza, Wilsonova choroba alebo dokonca rakovina, ktorá ovplyvňuje štruktúry prištítnych teliesok;
- Ožarovanie prištítnych teliesok : zvyčajne sa vyskytuje v dôsledku vykonania rádioterapie na liečbu rakoviny nachádzajúcej sa v oblasti krku.
Hypoparatyroidizmus môže byť tiež vyvolaný pretrvávajúcim nedostatkom horčíka, pretože tento elektrolyt je dôležitý pre správnu sekréciu a účinok PTH v tele.
Čo je pseudohypoparatyroidizmus
Pseudohypoparatyroidizmus je ochorenie, pri ktorom genetické mutácie, ktoré môžu byť dedičné, spôsobujú, že tkanivá tela sú necitlivé na pôsobenie PTH.
Takže pri pseudohypoparatyroidizme, aj keď hladiny PTH sú normálne, nie sú žiadne účinky na telo, takže klinický obraz je podobný k hypoparatyroidizmu.
Liečba spočíva v riadení hladín vápnika a iných minerálov a vitamínov, ako je horčík, fosfát a vitamín D, aby sa zabránilo komplikáciám choroby.
