Paroxysmálna nočná hemoglobinúria, známa tiež ako PNH, je zriedkavé ochorenie genetického pôvodu charakterizované zmenami v membráne červených krviniek, ktoré vedú k jej deštrukcii a eliminácii zložiek červených krviniek v moči, a preto sa považuje za chronickú hemolytickú látku. anémia.
Termín nokturín označuje denné obdobie, kedy bola najvyššia miera deštrukcie červených krviniek pozorovaná u ľudí s týmto ochorením, avšak výskumy ukázali, že hemolýza, tj. Deštrukcia červených krviniek, sa vyskytuje kedykoľvek počas dňa v ľudia, ktorí majú túto chorobu.hemoglobinúria.
PNH nemá žiadny liek, liečbu však možno uskutočniť transplantáciou kostnej drene a použitím Eculizumabu, ktorý je špecifickým liekom na liečbu tohto ochorenia. Získajte viac informácií o Eculizumabu.
Hlavné príznaky
Hlavné príznaky nočnej paroxysmálnej hemoglobinúrie sú:
- Najskôr veľmi tmavý moč v dôsledku vysokej koncentrácie červených krviniek v moči;
- Slabosť;
- Somnolencia;
- Slabé vlasy a nechty;
- Pomalosť;
- Bolesť svalov;
- Časté infekcie;
- Cítiť sa chorý;
- Bolesť brucha;
- Žltačka;
- Mužská erektilná dysfunkcia;
- Znížená funkcia obličiek.
Ľudia s nočnou paroxysmálnou hemoglobinúriou majú zvýšenú pravdepodobnosť trombózy v dôsledku zmien v procese zrážania krvi.
Ako sa stanovuje diagnóza
Diagnóza paroxysmálnej nočnej hemoglobinúrie sa stanovuje pomocou niekoľkých testov, ako napríklad:
- Krvný obraz, ktorý je u ľudí s PNH indikovaný na pancytopéniu, ktorá zodpovedá poklesu všetkých zložiek krvi - vedieť, ako interpretovať krvný obraz;
- Dávka voľného bilirubínu, ktorá sa zvyšuje;
- Identifikácia a dávkovanie pomocou prietokovej cytometrie antigénov CD55 a CD59, čo sú proteíny prítomné v membráne červených krviniek, a v prípade hemoglobinúrie sú redukované alebo chýbajú.
Okrem týchto vyšetrení môže hematológ požiadať o doplňujúce vyšetrenia, ako je napríklad test na sacharózu a HAM, ktoré pomáhajú pri diagnostike nočnej paroxysmálnej hemoglobinúrie. Diagnóza sa zvyčajne vyskytuje medzi 40 a 50 rokmi a prežitie človeka je okolo 10 až 15 rokov.
Ako sa má liečiť
Liečba nočnej paroxysmálnej hemoglobinúrie sa môže uskutočniť transplantáciou alogénnych krvotvorných kmeňových buniek a liekom Eculizumab (Soliris) 300 mg každých 15 dní. Tento liek môže byť dodávaný spoločnosťou SUS súdnou cestou.
Okrem adekvátneho nutričného a hematologického monitorovania sa tiež odporúča suplementácia železa kyselinou listovou.
Bola táto informácia nápomocná?
Áno nie
Váš názor je dôležitý! Sem napíšte, ako môžeme vylepšiť náš text:
Nejaké otázky? Kliknutím sem získate odpoveď.
E-mail, na ktorý chcete dostať odpoveď:
Skontrolujte potvrdzovací e-mail, ktorý sme vám poslali.
Tvoje meno:
Dôvod návštevy:
--- Vyberte si dôvod --- ChorobaŽite lepšiePomôžte inej osobeZískajte vedomosti
Ste zdravotnícky pracovník?
NieFyzikFarmaceutický sestrička Výživový poradcaBiomedicínskyFyzioterapeutKozmetička Iné
