Wegenerova granulomatóza, tiež známa ako granulomatóza s polyangeitídou, je zriedkavé a progresívne ochorenie, ktoré spôsobuje zápaly krvných ciev v rôznych častiach tela, čo spôsobuje príznaky, ako sú kongescia dýchacích ciest, dýchavičnosť, kožné lézie, krvácanie z nosa, uši, horúčka, všeobecná nevoľnosť, strata chuti do jedla alebo podráždenie očí.
Keďže ide o chorobu spôsobenú autoimunitnými zmenami, jej liečba sa uskutočňuje hlavne s liekmi na reguláciu systému, ako sú kortikosteroidy a imunosupresíva, a hoci nemá žiadnu liečbu, ochorenie je zvyčajne dobre kontrolované, čo umožňuje život normálu.
Wegenerova granulomatóza je súčasťou skupiny ochorení nazývaných vaskulitída charakterizovaná zápalom a poranením krvných ciev, čo môže spôsobiť poškodenie fungovania rôznych orgánov. Pochopte typy vaskulitídy, ktoré existujú, a ako ich identifikovať.
Hlavné príznaky
Medzi hlavné príznaky spôsobené touto chorobou patria:
- Sínusitída a krvácanie z nosa;
- Kašeľ, bolesť na hrudi a dýchavičnosť;
- Tvorba vredov v sliznici nosa, ktorá môže viesť k známej deformácii so sedlom nosa;
- Zápal v ušiach;
- Konjunktivitída a iné zápaly v očiach;
- Horúčka a nočné potenie;
- Únava a únava;
- Strata chuti do jedla a strata hmotnosti;
- Bolesť a opuch kĺbov v kĺboch;
- Prítomnosť krvi v moči.
V zriedkavých prípadoch môže tiež existovať kompromitované srdce, ktoré vedie k perikarditíde alebo léziám v koronárnom alebo tiež nervovom systéme, čo vedie k neurologickým symptómom.
Okrem toho majú pacienti s touto chorobou zvýšený sklon k rozvoju trombózy a pozornosť je potrebné venovať symptómom, ktoré naznačujú túto komplikáciu, ako je opuch a sčervenanie končatín.
Ako sa liečiť
Liečba tejto choroby zahŕňa použitie liekov, ktoré pomáhajú kontrolovať imunitný systém, ako je metylprednizolón, prednizolón, cyklofosfamid, metotrexát, rituximab alebo biologické liečebné postupy.
Antibiotikum sulfametoxazol-trimetoprim sa môže spájať s liečbou ako spôsobom na zníženie relapsov niektorých foriem ochorení.
Ako sa robí diagnóza?
Na diagnostikovanie Wegenerovej granulomatózy lekár vyhodnotí prítomné symptómy a fyzikálne vyšetrenie, ktoré môžu poskytnúť prvé príznaky.
Na potvrdenie diagnózy je hlavným vyšetrením biopsia postihnutých tkanív, ktorá preukazuje zmeny kompatibilné s vaskulitídou alebo nekrotizujúcim granulomatóznym zápalom. Testy, ako napríklad dávkovanie protilátok ANCA, môžu byť tiež potrebné.
Okrem toho je dôležité, aby lekár odlíšil túto chorobu od iných, ktorí môžu mať podobné prejavy, napríklad rakovinu pľúc, lymfóm, užívanie kokaínu alebo lymfomatoidnú granulomatózu.
Čo spôsobuje Wegenerovu granulomatózu
Presné príčiny, ktoré viedli k nástupu tejto choroby, nie sú známe, je však známe, že súvisia so zmenami v imunitnej odpovedi, ktoré môžu byť pre vlastné zložky tela alebo vonkajšie, ktoré prenikajú do tela.
