Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje tkanivá obsahujúce melanocyty, ako sú oči, centrálny nervový systém, ucho a pokožka, čo spôsobuje zápal očnej sietnice, často súvisiace s dermatologickými a sluchovými problémami.
Tento syndróm sa vyskytuje hlavne u mladých dospelých vo veku od 20 do 40 rokov, pričom ženy sú najviac postihnuté. Liečba spočíva v podávaní kortikosteroidov a imunomodulátorov.
Čo spôsobuje
Príčina ochorenia ešte nie je známa, ale predpokladá sa, že ide o autoimunitné ochorenie, pri ktorom dochádza k agresii na povrchu melanocytov a podporuje zápalovú reakciu s prevahou T lymfocytov.
Možné príznaky
Symptómy tohto syndrómu závisia od štádia, v ktorom sa vyskytuje:
Prodrogická etapa
V tomto štádiu existujú systémové príznaky podobné chrípke podobnému ochoreniu sprevádzanému neurologickými príznakmi, ktoré trvajú len niekoľko dní. Najčastejšími príznakmi sú horúčka, bolesť hlavy, meningizmus, nevoľnosť, vertigo, bolesť okolo očí, tinitus, všeobecná svalová slabosť, čiastočná paralýza jednej strany tela, ťažkosti s správnym artikulovaním slov alebo vnímaním jazyka, fotofóbia, slzenie, kožná a skalpová precitlivenosť.
Štádium uveitídy
V tomto štádiu prevažujú očné prejavy ako zápal sietnice, zhoršené videnie a prípadne odlúčenie sietnice. Niektorí ľudia môžu mať tiež sluchové príznaky, ako je tinitus, bolesť a nepríjemné pocity v ušiach.
Chronická fáza
V tomto štádiu môžu okulárne a dermatologické príznaky, ako je vitiligo, depigmentácia mihalov, obočia, trvať mesiace až roky. Vitiligo má tendenciu sa distribuovať symetricky do hlavy, tváre a kmeňa, pričom môže byť trvalý.
Fáza recidivy
V tomto štádiu môžu ľudia vyvinúť chronický zápal sietnice, kataraktu, glaukóm, choroidálnu neovaskularizáciu a subretinálnu fibrózu.
Ako sa liečba vykonáva?
Liečba spočíva v podávaní vysokých dávok kortikoidov, ako je prednizón alebo prednizolón, najmä v akútnej fáze ochorenia, po dobu najmenej 6 mesiacov. Táto liečba môže spôsobiť hepatálnu rezistenciu a dysfunkciu av týchto prípadoch sa môže rozhodnúť pre použitie betametazónu alebo dexametazónu.
U ľudí, u ktorých vedľajšie účinky kortikosteroidov robia ich použitie nepotrebné v minimálne účinných dávkach, sa môžu použiť imunomodulátory, ako je cyklosporín A, metotrexát, azatioprin, takrolimus alebo adalimumab, ktoré sa používajú s dobrými výsledkami.
V prípadoch rezistencie na kortikosteroidy a u ľudí, ktorí tiež nereagujú na imunomodulačnú liečbu, sa môže použiť intravenózny imunoglobulín.
