Evansov syndróm, tiež známy ako antifosfolipidový syndróm, je zriedkavé autoimunitné ochorenie, pri ktorom organizmus produkuje protilátky, ktoré zničia krv.
Niektorí pacienti s touto chorobou môžu mať len bielych buniek zničených alebo len červené bunky, ale celá štruktúra krvi môže byť poškodená, pokiaľ ide o Evansov syndróm.
Čím skôr je stanovená správna diagnóza tohto syndrómu, tým ľahšie je kontrolovať príznaky a tým má pacient lepšiu kvalitu života.
Čo spôsobuje
Faktor, ktorý podporuje tento syndróm, je stále neznámy a príznaky a vývoj tejto zriedkavej choroby sa od prípadu k prípadu veľmi líšia v závislosti od časti krvi, ktorá je napadnutá protilátkami.
Známky a príznaky
Keď sú červené krvinky poškodené, znižujú hladiny krvi, pacient vyvinie typické príznaky anémie, v prípadoch, keď sú krvnými doštičkami, ktoré sa majú zničiť, pacient sa stáva citlivejší na tvorbu hematómov a príznaky, že v prípadoch poranenia lebečnej kosti spôsobiť smrteľné krvácanie do mozgu a keď je to biela časť krvi, ktorá je postihnutá, pacient sa stáva citlivejší na infekcie sprevádzané väčšími ťažkosťami s regeneráciou.
Je bežné, že pacient s Evansovým syndrómom prezentuje iné autoimunitné ochorenia, ako napríklad lupus alebo reumatoidnú artritídu.
Vývoj choroby je neočakávaný av mnohých prípadoch epizódy veľkej deštrukcie krviniek sledujú dlhé obdobia remisie, zatiaľ čo niektoré závažnejšie prípady sa vyvíjajú nepretržite bez obdobia zlepšenia obrazu.
Ako sa liečba vykonáva?
Cieľom liečby je zastaviť tvorbu protilátok, ktoré zničí krv. Liečba nevylieči chorobu, ale pomáha znižovať jej symptómy, ako je anémia alebo trombóza.
Použitie steroidov sa odporúča, pretože potláčajú imunitný systém a znižujú tvorbu protilátok, prerušujú alebo znižujú stupeň zničenia krvných buniek.
Ďalšou možnosťou je injekcia imunoglobulínov na zničenie prebytku protilátok produkovaných telom alebo dokonca chemoterapie, ktorá stabilizuje pacienta.
V závažnejších prípadoch je odstránenie sleziny formou liečby, ako je transfúzia krvi.
