Liečba fenylketonúrie pozostáva z diéty s nízkym obsahom fenylalanínu, čo je aminokyselina, ktorá sa hromadí v krvi kyseliny fenylketonurovej, čo spôsobuje problémy, ako je mentálna retardácia a záchvaty. Fenylketonúria nemá žiadnu liečbu a na túto chorobu nie sú žiadne lieky a počas liečby je potrebné pravidelne monitorovať hladiny fenylalanínu v krvi.
Množstvo fenylalanínu, ktoré sa môže požiť, sa mení v závislosti od veku a závažnosti ochorenia a potraviny bohaté na túto aminokyselinu sú zdrojmi proteínov, ako sú mäso, ryby, mlieko a deriváty, vajcia, pšenica, sója a fazuľa.
Nutričná liečba fenylketonúrie
Nutričné ošetrenie fenylketonúrie pozostáva z vyňatia z potravy potravín bohatých na fenylalanín, čo je aminokyselina, ktorá sa nachádza v potravinových zdrojoch bielkovín. Zakázané potraviny pre fenylketonuric sú:
- Potraviny pre zvieratá: mäso, mlieko a mliečne výrobky, vajcia, ryby, mäkkýše a mäsové výrobky, ako sú klobása, klobása, slanina, šunka.
- Potraviny rastlinného pôvodu: pšenica, sójové bôby a deriváty, cícer, fazuľa, hrach, šošovka, orechy, arašidy, orechy, mandle, lieskové orechy, pistácie, borovicové orechy;
- Sladidlá s aspartamom;
- Výrobky, ktoré zakázali potraviny, ako sú koláče, sušienky a chlieb ako zložka.
Ovocie a zeleninu možno konzumovať fenylketonurón, ako aj cukry a tuky. Je tiež možné nájsť na trhu niekoľko špeciálnych výrobkov vyrobených pre túto verejnosť, ako sú ryža, cestoviny a sušienky, a existuje niekoľko receptov, ktoré možno použiť na výrobu potravín s nízkym obsahom fenylalanínu. Pozrite si ďalšie tipy na diétu pre fenylketonúriu a potraviny bohaté na fenylalanín.
Liečba doplnkami aminokyselín
Aminokyselinové doplnky sa používajú pri liečbe fenylketonúrie, pretože nedostatočná bielkovinová strava týchto pacientov je nedostatočná na to, aby poskytla živiny potrebné na správny rast a vývoj.
Doplnková dávka, ktorá sa má používať, sa mení podľa veku a hmotnosti pacienta a mala by sa udržiavať počas celého života, pretože nedostatok proteínov môže spôsobiť problémy, ako je oneskorený rast, strata hmotnosti, strata vlasov a znížená tolerancia fenylalanín.
Krvné testy na sledovanie ochorenia
Ľudia s fenylketonúriou musia často vykonať krvné testy na sledovanie hladín fenylalanínu v krvi a na úpravu stravy podľa výsledkov.
Kým dieťa nedosiahne vek 1 rok, test by sa mal vykonať týždenne. Deti vo veku od 2 do 6 rokov opakujú vyšetrenie každých 15 dní a po 7 rokoch sa vyšetrenie vykonáva raz za mesiac. Množstvo fenylalanínu povolené v strave sa mení podľa hladiny fenylalanínu v krvi pacienta a malo by ho vždy sledovať pediatr alebo dietetik.
Starostlivosť sa musí brať v každom štádiu života
Liečba fenylketonúrie sa mení v závislosti od veku a potrieb organizmu v každom štádiu života:
- Novorodenci: dojčenie je obmedzené, pretože materské mlieko obsahuje fenylalanín a na doplnenie kŕmenia by sa mala používať dojčenská výživa bez fenylalanínu podľa lekárskej rady;
- Začatie pevné potraviny a detstva: mali by sa uprednostňovať potraviny s nízkym obsahom fenylalanínu, ako sú ovocie, zelenina, tuky a špeciálne potraviny bez fenylalanínu. V tomto štádiu sa musí aj špeciálne mlieko uchovávať a potraviny musia sprevádzať pediatri alebo odborníci na výživu, aby bolo možné dodať množstvo živín potrebných na zdravý vývoj dieťaťa;
- Adolescencia: Od dospievania sa prijateľné hladiny fenylalanínu v krvi stávajú o niečo väčšie, ale starostlivosť o potraviny by sa mala zachovať, aby sa udržal primeraný rast;
- Dospelí: Telo toleruje vyššiu hladinu fenylalanínu v krvi, ale musí sa dodržiavať prísna strava, aby sa zabránilo problémom, ako sú záchvaty, nevoľnosť a vracanie.
- Tehotenstvo: Tehotné ženy musia pozorne sledovať hladiny fenylalanínu v krvi počas tehotenstva, pretože ich prebytok prináša pre dieťa riziká, ako sú srdcová malformácia, mentálna retardácia a mikrocefalie.
Je dôležité, aby liečba začala v čase diagnostikovania ochorenia, spravidla v prvých dňoch života testom chodidla, pretože ak je výživová liečba splnená, dieťa sa môže rozvíjať zdravým spôsobom.
Viac informácií o živote s fenylketonúriou v:
- fenylketonúria
- Ako sa starať o dieťa s fenylketonúriou
- Dôsledky fenylketonúrie
