Wiskott-Aldrichov syndróm je genetické ochorenie, ktoré narúša imunitný systém zahŕňajúci T a B lymfocyty a krvné bunky, ktoré pomáhajú regulovať krvácanie, krvné doštičky.
Príznaky Wiskott-Aldrichovho syndrómu
Príznaky wiskott-Aldrichovho syndrómu môžu byť:
Tendencia ku krvácaniu:
- Znížený počet a veľkosť krvných doštičiek v krvi;
- Kožné krvácania charakterizované červeno-modrými bodkami s veľkosťou hlavy čapu, nazývanými „petechiae“, alebo môžu byť väčšie a pripomínať modriny;
- Krvavá stolica (najmä v detstve), krvácanie z ďasien a predĺžené krvácanie z nosa.
Časté infekcie spôsobené všetkými typmi mikroorganizmov, ako sú:
- Otitis media, sinusitída, pneumónia;
- Meningitída, zápal pľúc spôsobený Pneumocystis jiroveci;
- Vírusová infekcia kože spôsobená molluscum contagiosum.
Ekzém:
- Časté infekcie kože;
- Tmavé škvrny na koži.
Autoimunitné prejavy:
- Vaskulitída;
- Hemolytická anémia;
- Idiopatická trombocytopenická purpura.
Diagnózu tohto ochorenia môže urobiť pediatr po klinickom pozorovaní príznakov a špecifických testoch. Posúdenie veľkosti krvných doštičiek je jedným zo spôsobov diagnostikovania ochorenia, pretože túto vlastnosť má len málo chorôb.
Liečba Wiskottovho-Aldrichovho syndrómu
Najvhodnejšou liečbou Wiskott-Aldrichovho syndrómu je transplantácia kostnej drene. Ďalšími formami liečby je odstránenie sleziny, pretože tento orgán ničí malé množstvo krvných doštičiek, ktoré majú ľudia s týmto syndrómom, aplikácia hemoglobínu a užívanie antibiotík.
Očakávaná dĺžka života u ľudí s týmto syndrómom je nízka, u tých, ktorí prežijú po desiatich rokoch, sa zvyčajne vyvinú nádory, ako sú lymfómy a leukémie.
Bola táto informácia nápomocná?
Áno nie
Váš názor je dôležitý! Sem napíšte, ako môžeme vylepšiť náš text:
Nejaké otázky? Kliknutím sem získate odpoveď.
E-mail, na ktorý chcete dostať odpoveď:
Skontrolujte potvrdzovací e-mail, ktorý sme vám poslali.
Tvoje meno:
Dôvod návštevy:
--- Vyberte si dôvod --- ChorobaŽite lepšiePomôžte inej osobeZískajte vedomosti
Ste zdravotnícky pracovník?
NieFyzikFarmaceutický sestrička Výživový poradcaBiomedicínskyFyzioterapeutKozmetička Iné
