Hemochromatóza je ochorenie, pri ktorom je v tele prebytočné železo, ktoré podporuje hromadenie tohto minerálu v rôznych orgánoch tela a výskyt komplikácií, ako je cirhóza pečene, cukrovka, stmavnutie kože, zlyhanie srdca, bolesti kĺbov. alebo napríklad sexuálna dysfunkcia žľazy.
Liečba hemochromatózy je indikovaná hematológom s flebotómiami, ktoré sa pravidelne odstraňujú z krvi, aby sa usadené železo prenieslo do nových červených krviniek, ktoré telo produkuje, a v niektorých prípadoch môže byť použitie chelátorov z tela vylúčené. tiež byť uvedené.železo, pretože pomáhajú pri jeho vylučovaní.
Príznaky hemochromatózy
Príznaky hemochromatózy sa vyskytujú, keď sú hladiny železa v krvi veľmi vysoké, čo spôsobuje jeho ukladanie v niektorých orgánoch, ako sú pečeň, srdce, pankreas, pokožka, kĺby, semenníky, vaječníky, štítna žľaza a hypofýza. Hlavné príznaky a príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť, sú:
- Únava;
- Slabosť;
- Cirhóza pečene;
- Cukrovka;
- Srdcové zlyhanie a arytmie;
- Bolesť kĺbov;
- Absencia menštruácie.
Navyše v niektorých prípadoch môže prebytok železa spôsobiť sexuálnu impotenciu, neplodnosť a hypotyreózu. Poznajte ďalšie príznaky, ktoré naznačujú prebytok železa.
Ako sa stanovuje diagnóza
Diagnóza hemakromatózy sa robí najskôr hodnotením príznakov a krvných testov indikovaných hematológom alebo praktickým lekárom, aby sa okrem koncentrácie feritínu a nasýtenia transferínu zistili aj hladiny železa v tele. skladovanie a preprava železa v tele.
Okrem toho je možné objednať ďalšie testy, ktoré pomôžu pri vyšetrovaní príčin hemochromatózy, a môžu sa odporučiť nasledujúce:
- Genetické testy, ktoré môžu preukázať zmeny v génoch, ktoré spôsobujú ochorenie;
- Biopsia pečene, najmä ak ešte nie je možné ochorenie potvrdiť alebo dokázať ukladanie železa v pečeni;
- Test reakcie na flebotómiu, ktorý sa robí odberom krvi a monitorovaním hladín železa, je indikovaný hlavne u ľudí, ktorí nemôžu podstúpiť biopsiu pečene alebo u ktorých stále existujú pochybnosti o diagnóze;
Hematológ bude tiež schopný požiadať o meranie pečeňových enzýmov, vyšetriť funkciu alebo ukladanie železa v orgánoch, ktoré môžu byť ovplyvnené, ako aj vylúčiť ďalšie ochorenia, ktoré môžu spôsobiť podobné príznaky.
Hemochromatóza by sa mala vyšetrovať u ľudí, ktorí majú sugestívne príznaky, keď majú nevysvetliteľné ochorenie pečene, cukrovku, srdcové choroby, sexuálne dysfunkcie alebo choroby kĺbov, a tiež u ľudí, ktorí majú s touto chorobou prvostupňového príbuzného alebo u ktorých dochádza k zmenám v miere krvne testy zelezo.
Príčiny hemochromatózy
Hemochromatóza sa môže vyskytnúť v dôsledku genetických zmien alebo v dôsledku chorôb súvisiacich s deštrukciou červených krviniek, ktoré podporujú uvoľňovanie železa v krvi. Podľa príčiny je teda možné hemochromatózu rozdeliť na:
- Dedičná hemochromatóza, ktorá je hlavnou príčinou ochorenia a ktorá sa deje v dôsledku mutácií génov zodpovedných za absorpciu železa v zažívacom trakte, ktoré sa začnú absorbovať vo veľkom množstve a zvyšujú množstvo cirkulujúceho železa v tele;
- Sekundárna alebo získaná hemochromatóza, pri ktorej dochádza k akumulácii železa v dôsledku iných situácií, hlavne hemoglobinopatií, pri ktorých sa pri deštrukcii červených krviniek uvoľňuje veľké množstvo železa do krvi. Ďalšími príčinami sú opakované transfúzie krvi, chronická cirhóza alebo napríklad nesprávne užívanie liekov na anémiu.
Je dôležité, aby lekár identifikoval príčinu hemochromatózy, pretože je tak možné, že je indikovaná najvhodnejšia liečba, ktorá pomáha predchádzať komplikáciám a zmierňovať príznaky spôsobené nadbytkom železa.
Ako sa liečba vykonáva
Dedičná hemochromatóza nemá žiadny liek, liečbu však možno urobiť spôsobom, ako znížiť zásoby železa v krvi a zabrániť ukladaniu v orgánoch. V týchto prípadoch je teda hlavnou formou liečby flebotómia, nazývaná tiež krvácanie, pri ktorej sa odstráni časť krvi, takže prebytočné železo sa stane súčasťou nových červených krviniek, ktoré telo produkuje.
Táto liečba má agresívnejšie úvodné sedenie, je však potrebné urobiť udržovacie dávky, pri ktorých sa 1 až 2 krát týždenne odoberie približne 350 až 450 ml krvi. Potom môžu byť sedenia rozložené podľa výsledku kontrolných vyšetrení, ktoré určí hematológ.
Ďalšou možnosťou liečby je použitie liekov známych ako chelátory železa alebo „sekvestranty“, ako je desferroxamín, pretože tieto látky znižujú hladinu železa v obehu. Táto liečba je indikovaná u ľudí, ktorí nemôžu tolerovať flebotómiu, najmä u tých, ktorí majú ťažkú anémiu, zlyhanie srdca alebo pokročilú cirhózu pečene.
Pozrite si ďalšie podrobnosti o liečbe prebytočného železa v krvi.
Aké by malo byť jedlo
Okrem liečby odporúčanej lekárom je dôležité venovať pozornosť aj jedlu a odporúča sa vyhnúť sa nadmernej konzumácii potravín bohatých na železo. Niektoré pokyny týkajúce sa potravín sú:
- Vyvarujte sa konzumácie mäsa vo veľkom množstve, uprednostňujte biele mäso;
- Jedzte ryby najmenej dvakrát týždenne;
- Vyhnite sa konzumácii zeleniny bohatej na železo, ako je špenát, červená repa alebo zelené fazule, viac ako raz týždenne;
- Jedzte celozrnný chlieb namiesto bieleho alebo železom obohateného chleba;
- Jedzte syr, mlieko alebo jogurt každý deň, pretože vápnik znižuje absorpciu železa;
- Vyvarujte sa konzumácie suchého ovocia, napríklad hrozienok, vo veľkom množstve, pretože je bohaté na železo.
Osoba by sa navyše mala vyhýbať alkoholickým nápojom, aby nedošlo k poškodeniu pečene a aby nekonzumovala vitamínové doplnky so železom a vitamínom C, pretože to zvyšuje vstrebávanie železa.
Bola táto informácia nápomocná?
Áno nie
Váš názor je dôležitý! Sem napíšte, ako môžeme vylepšiť náš text:
Nejaké otázky? Kliknutím sem získate odpoveď.
E-mail, na ktorý chcete dostať odpoveď:
Skontrolujte potvrdzovací e-mail, ktorý sme vám poslali.
Tvoje meno:
Dôvod návštevy:
--- Vyberte si dôvod --- ChorobaŽite lepšiePomôžte inej osobeZískajte vedomosti
Ste zdravotnícky pracovník?
NieFyzikFarmaceutický sestrička Výživový poradcaBiomedicínskyFyzioterapeutKozmetička Iné
Bibliografia
- BRAZÍLSKA SPOLOČNOSŤ HEPATOLÓGIE. Dedičná hemochromatóza: ďaleko za hranicami hfe. Dostupné v: . Prístup 10. februára 2021
- IGLESIAS, Cassia P. K.; DUARTE, Paulo Vinicios F.; MIRANDA, Jacqueline S. S. M a kol. Hemochromatóza: reverzibilná príčina zlyhania srdca. Medzinárodný vestník kardiovaskulárnych vied. Ročník 31. 3. vydanie; 308-311, 2018
- VHL. Ako stanoviť diagnózu hemochromatózy a ako liečiť / monitorovať týchto pacientov?. Dostupné v: . Prístup 10. februára 2021
