Primárna biliárna cholangitída, skôr nazývaná primárna biliárna cirhóza, je zriedkavé a chronické ochorenie pečene, ktoré spôsobuje zápal a progresívnu deštrukciu žlčovodov, ktoré sú malými kanálmi, ktoré nesú žlč z pečene do žlčníka a čriev.
Hoci jej príčiny nie sú jasné, považuje sa za autoimunitné ochorenie a je ovplyvnené genetikou, ktorá postihuje najmä ženy od 40 do 60 rokov.
Aj keď neexistuje žiadna liečba biliárnej cholangitídy, ak je liečba zahájená včas, je možné oddialiť vývoj ochorenia, zabrániť zničeniu žlčovodov vedúcemu k žlčovým impaktáciám, tvorbe zjazveného tkaniva bez funkcie a vzniku cirhózy pečene. Skontrolujte, ako určiť cirhózu pečene.
Hlavné príznaky
Vo väčšine prípadov primárna biliárna cholangitída nespôsobuje žiadne príznaky, takže v mnohých prípadoch sa ochorenie naďalej rozvíja, až kým sa neobjaví na bežných vyšetreniach alebo dokonca vážne nepoškodí pečeň. V tomto štádiu môže spôsobiť príznaky ako:
- Nadmerná únava;
- Svrbivá koža;
- Suché oči a ústa;
- Bolesť svalov a kĺbov;
- Opuch nôh a členkov;
- Koža a žlté oči;
- Hnačka s tukovým hlienom.
Je tiež bežné, že primárna biliárna cholangitída sa objaví v spojení s inými autoimunitnými ochoreniami, ako je napríklad suchá keratokonjunktivitída, Sjogrenov syndróm, reumatoidná artritída, sklerodermia alebo Hashimotova tyroiditída.
Keďže choroba má vzťah k genetike, ľudia, ktorí majú prípady tejto choroby v rodine, môžu vykonať testy na zistenie, či majú cholangitídu žlčových ciest, pretože hoci to nie je dedičné ochorenie, existuje viac šancí mať niekoľko prípadov v rámci tej istej rodiny.
Ako diagnostikovať
Všeobecne platí, že podozrenie na primárnu biliárnu cholangitídu vzniká, keď sú zmeny pozorované pri bežnom krvnom teste vykonanom na posúdenie funkcií pečene, ako sú zvýšené pečeňové enzýmy alebo bilirubín.
V týchto prípadoch môže lekár požiadať o špecifickejšie vyšetrenia, ako je dávka anti-mitochondriálnych protilátok, protinádorových protilátok a markerov žlčových lézií, ako je alkalická fosfatáza alebo GGT.
Imunitné testy, ako je ultrazvuk alebo cholangiogram, môžu byť indikované na hodnotenie štruktúry pečene. Okrem toho môže byť potrebná biopsia pečene, ak existujú pochybnosti o diagnóze alebo vyhodnotenie progresie ochorenia. Viac informácií o skúškach pečene.
Ako sa liečba vykonáva?
Cieľom liečby primárnej biliárnej cholangitídy je kontrolovať symptómy a zabrániť zhoršeniu choroby, takže lekár môže odporučiť používanie liekov, ako sú:
- Kyselina ursodeoxycholová: je hlavným liekom používaným pri liečbe a pomáha žlče opustiť pečeň, vyhýba sa akumulácii toxínov v pečeni;
- Cholestyramín: je prášok, ktorý sa má miešať v jedle alebo nápoji a pomáha zmierňovať svrbenie spôsobené chorobou;
- Pilokarpín a hydratačné kvapky: pomáhajú hydratovať sliznice očí a úst a vyhnúť sa suchu.
Okrem toho môže lekár odporučiť iné lieky podľa symptómov každého pacienta. Navyše v závažnejších prípadoch môže byť transplantácia pečene stále potrebná, najmä ak už je poškodenie veľmi pokročilé.
Kyselina oblticolová je nový liek, ktorý môže pomôcť pri liečbe týchto pacientov, ktorý má funkciu zlepšenia toku žlče, prevenciu zápalu a obštrukcie žlčových ciest, avšak doteraz sa v Brazílii ešte neobchoduje,
