Liek Cutis Laxa nemá žiadnu liečbu a jeho liečba sa vykonáva iba na liečbu symptómov a prevenciu komplikácií. Táto choroba môže byť vrodená alebo získaná počas celého života a jej diagnóza sa uskutočňuje prostredníctvom klinického hodnotenia symptómov.
Cutis Laxa je ochorenie charakterizované poruchami spojivového tkaniva, materiálom, ktorý vyplňuje medzery medzi bunkami a poskytuje štruktúru a podporu orgánom a tkanivám tela. Jeho príznaky závisia od tvaru a závažnosti ochorenia, ale jeho hlavnou charakteristikou je veľmi voľná, ochabnutá a vráskavá koža.
Symptómy Cutis Laxy
Príznaky lieku Cutis Laxa závisia od typu a závažnosti ochorenia, ale sú zvyčajne:
- Mierna koža, vrásky a žiadna elasticita;
- Oči široko od seba a nízke;
- Prsty sú veľmi dlhé, tenké a zakrivené;
- Malformácie uší;
- Malformácia krvných ciev;
- Srdce pestované;
- Slabosť svalov a kostí;
- Voľné kĺby, s veľkou elasticitou;
- Mentálna retardácia.
Pokožka tváre, ramien, nôh a brucha je zvyčajne ovplyvnená, takže osoba vyzerá staršia. V Cutis Laxe sa granulomatózne lézie objavujú v záhyboch kože červenú alebo purpurovú, charakterizovanú prítomnosťou stuhnutých a bezbolestných plakov hlavne v oblasti tkaniva a podpaží.
Diagnóza Cutis Laxa
Diagnóza Cutis Laxy sa uskutočňuje hlavne prostredníctvom klinického hodnotenia symptómov a histórie pacienta. Okrem toho môže lekár tiež objednať kožnú biopsiu, vyhodnotiť zmeny tkaniva a potvrdiť diagnózu. Testy, ako je echokardiografia a abdominálne röntgenové vyšetrenie, sa môžu použiť aj na posúdenie, či sú vnútorné orgány postihnuté ochorením a ako závažné sú lézie.
Avšak vedomosť o druhu Cutis Laxa je zložitá, pretože je potrebné urobiť genetické mapovanie na špecializovaných klinikách na identifikáciu podtypu choroby.
Liečba Cutis Laxa
Liek Cutis Laxa nemá žiadnu liečbu a jeho liečba sa vykonáva na zvládnutie príznakov, ktoré sa uvádzajú, ale v závažnejších prípadoch môže táto choroba viesť k smrti. Počas chirurgického zákroku sú zvyčajne potrebné operácie na korekciu kostných defektov, hernií alebo na odstránenie prebytočnej kože, ale tieto problémy sa často opakujú.
Celoživotné sledovanie s kardiológa a pulmonológa je tiež potrebné na prevenciu a liečbu vážnych ochorení, ktoré vznikajú v srdci a pľúcach, ako je napríklad aneuryzma a pľúcny emfyzém. Ďalšie informácie o týchto ochoreniach nájdete v: Príznaky, príčiny a liečba aneuryzmy aorty.
Príčiny Cutis Laxa
Hlavnou príčinou Cutis Laxa je genetické dedičstvo, keď dieťa zdedí defektný gén od rodičov a už sa s touto chorobou narodilo. Môže sa však získať aj počas celého života, zvyčajne spojeného s ochoreniami, ako je myelóm, lymfóm, celiakia, lupus a reumatoidná artritída, ale stále neexistuje žiadna jasná príčina jeho vývoja.
