Dedičný angioedém je genetické ochorenie, ktoré spôsobuje príznaky ako opuch v tele, najmä na tvári, rukách, nohách a genitáliách, a opakujúce sa bolesti brucha s nevoľnosťou a vracaním. V niektorých prípadoch môže opuch pôsobiť aj na orgány, ako je pankreas, žalúdok a mozog.
Tieto príznaky sa zvyčajne vyskytujú pred 6 rokmi a opuchové záchvaty trvajú približne 1 až 2 dni, zatiaľ čo bolesti brucha trvajú až 5 dní. Navyše ochorenie môže zostať dlhší čas bez toho, aby pacientovi spôsobovalo problémy alebo nepohodlie až do vzniku nových kríz.
Onemocnený angioedém je zriedkavé ochorenie, ktoré sa môže objaviť aj vtedy, keď v rodine neexistuje žiadna anamnéza tohto problému. Je zaradená do 3 angiedema typu 1, typu 2 a typu 3, podľa postihnutého proteínu v tele.
diagnóza
Diagnóza ochorenia sa robí z symptómov a krvného testu, ktorý meria proteín C4 v tele, ktorý je v prípade dedičných angiedema nízky.
Okrem toho môže lekár požiadať aj o kvantitatívne a kvalitatívne dávkovanie C1-INH a môže byť potrebné opakovať testy počas krízy ochorenia.
liečba
Liečba dedičného angioedému sa vykonáva podľa závažnosti a frekvencie symptómov a môžu sa použiť lieky na báze hormónov, ako je danazol, stanazolol a oxandrolón, alebo antifibrinolytické lieky, ako kyselina epsilon-aminokaprónová a kyselina tranexamová. predchádzať novým krízam.
Počas kríz môže lekár zvýšiť dávku liekov a tiež odporučiť použitie liekov na boj proti bolesti brucha a nauzeu.
Ak však kríza spôsobí opuch v krku, pacient sa má okamžite vziať na pohotovosť, pretože opuch môže zabraňovať prechodu vzduchu a zabrániť dýchaniu, čo môže viesť k smrti.
komplikácie
Hlavnou komplikáciou dedičného angioedému je opuch v krku, ktorý môže spôsobiť smrť udušením. Navyše, ak dôjde k opuchu v pankrease a v ochorení, môže choroba tiež narušiť správne fungovanie týchto orgánov.
Niektoré komplikácie sa môžu objaviť aj v dôsledku vedľajších účinkov liekov používaných na kontrolu ochorenia a môžu sa vyskytnúť problémy, ako napríklad:
- Zvýšenie telesnej hmotnosti;
- Darovať hlavu;
- Zmeny nálady;
- Zvýšené akné;
- hypertenzia;
- Vysoký cholesterol;
- Menštruačné zmeny;
- Krv v moči;
- Problémy v pečeni.
Počas liečby by pacienti mali mať krvné testy každých 6 mesiacov na kontrolu funkcie pečene a deti by sa mali vyšetrovať každé 2 až 3 mesiace, vrátane abdominálnej ultrasonografie každých 6 mesiacov.
Čo robiť počas tehotenstva
Počas tehotenstva by pacienti s dedičným angiedema mali prerušiť užívanie liekov, najlepšie predtým, ako otehotnieť, pretože môžu spôsobiť malformácie u plodu. Ak sa vyskytnú krízy, liečba sa musí vykonať podľa odporúčania lekára.
Počas normálneho pôrodu je nástup záchvatov zriedkavý, ale ak sa objavia, sú zvyčajne zriedkavé. V prípade cisárskeho doručenia sa odporúča používať iba lokálnu anestéziu, aby sa zabránilo celkovej anestézii.
Ak chcete pomôcť zmierniť opuch, pozrite si tiež:
- Potraviny na boj s nadýmavosťou
- Domáce lieky na opuch
